Čo je agranulocytóza?

Príčiny agranulocytózy

Príjem izoniazidov môže spôsobiť agranulocytózu

Každý typ patológie je vyvolaný množstvom špecifických faktorov..

Hapténna forma choroby sa prejavuje užívaním drog. Súčasne nie je celkom jasné, prečo je pri užívaní liekov narušený proces krvotvorby. Navrhuje sa, že niektorí pacienti sú obzvlášť citliví na zložky liečiv. Agranulocytóza sa vyskytuje pri užívaní:

• diuretický acetazolamid;
• analgetiká pyrazolónovej skupiny (Analgin, Aminofenazone, Fenazone);
• analgetiká obsahujúce kyselinu acetylsalicylovú (Aspirin, Therapin, Cardiopyrine);
• analgetiká anilidovej skupiny (fenacetín, acetofenetidín, fenín);
• protizápalové (Tribuzon, fenylbutazón, indometacín);
• deriváty kyseliny barbiturovej (barbital, butalbital, fenobarbital);
• anti-TB liečivo izoniazid;
• antiarytmiká (Novokainamid, Proikanamid);
• psychotropné lieky (Meprotan, Meprobamat);
• sulfónamidy (sulfalén, sulfaetidol);
• antibiotiká (trimetoprim, meticilín).

Systémový lupus erythematodes ako príčina autoimunitnej agranulocytózy

Autoimunitná forma sa vyskytuje v dôsledku chorôb:

• lupus erythematodes,
• reumatoidná artritída,
• systémová sklerodermia,
• Wegenerova granulomatóza,
• vírusová hepatitída,
• lymfóm.

Myelotoxická forma je spôsobená:

• akútna leukémia,
• nádory kostnej drene,
• rádioaktívne žiarenie,
• otrava jedmi (arzén, benzén, ortuť).

Príznaky a príznaky agranulocytózy.

Príznaky agranulocytózy závisia od základnej patológie

Pretože imunitný systém nemôže odolávať patogénom, dochádza k poškodeniu tkanív a orgánov. Prvé príznaky sa môžu výrazne líšiť pri rôznych formách patológie..

Liečivá agranulocytóza sa prejavuje veľmi rýchlo: teplota tela stúpa na 40 stupňov, nepríjemný zápach z úst a bolesť hrdla. Myelotoxická forma sa môže vyvíjať pomalšie, príznaky sú: letargia, závraty, búšenie srdca. Autoimunitná forma je sprevádzaná úbytkom hmotnosti, bolesťami kĺbov, začervenaním kože.

Do patologického procesu sa postupne zapája veľa orgánov. Ústna dutina je jednou z prvých, ktorá trpí: objavujú sa ulcerózne útvary v ústach, ďasná začnú krvácať, sliznica úst sa stáva edematóznou, na mandlích je viditeľný šedý povlak. Spolu s tým alebo neskôr sú postihnuté tkanivá gastrointestinálneho traktu, pohlavných orgánov a pečene. Medzi príznaky môžu patriť poruchy stolice, bolesť v rôznych častiach tela a zvracanie..

Charakteristickým rysom rozvoja agranulocytózy je deštrukcia slizníc tváre a ústnej dutiny..

Etiológia choroby

Existuje celý rad chorôb, ktoré sa vyvíjajú v dôsledku javu, ako je autoalergia. Autoalergia je boj ľudského imunitného systému proti vlastným tkanivám a proteínovým štruktúram. Orgány a tkanivá, ktoré sú napadnuté imunitným systémom, dostávajú rôzne zranenia, ktoré sa prejavujú vo forme autoimunitných chorôb. Bohužiaľ, dôvody rozvoja autoalergií ešte neboli objasnené, čo veľmi komplikuje liečbu závažných autoimunitných ochorení..

Pri normálnom fungovaní imunitného systému sú všetky jeho väzby tolerantné voči tkanivám a proteínom svojho vlastného organizmu, avšak počas určitých patologických procesov sa „natívne“ tkanivá a proteíny stávajú autoalergénmi a vyvolávajú tvorbu lymfocytov a protilátok z imunitného systému, ktoré napádajú ich vlastné proteínové štruktúry..

Predpokladá sa, že faktorom, ktorý vyvoláva rozvoj autoimunitnej gastritídy, je primárne poškodenie žalúdočnej sliznice, ku ktorému dochádza v dôsledku príjmu hrubého, slaného, ​​akútneho alebo iného nepríjemného písma alebo v dôsledku prejedania. Vďaka dedičnej predispozícii imunitný systém prestáva „rozlišovať“ „vlastné“ a „cudzie“ proteíny, v dôsledku čoho sa spustí mechanizmus autoalergie. V tomto prípade sú parietálne (alebo parietálne produkujúce kyseliny chlorovodíkové) žalúdočnej sliznice vnímané ako „cudzinci“ a sú napadnuté imunitnými bunkami..

Okrem toho sa tvoria autoprotilátky, ktoré ničia žalúdočný mukoproteín, ktorý sa podieľa na väzbe vitamínu B12 a bráni rozvoju anémie. V dôsledku deštrukcie žalúdočného mukoproteínu a buniek produkujúcich žalúdočnú šťavu sa vyvíja gastritída a dochádza k atrofii výstelkových buniek sliznice. Okrem toho je v tejto súvislosti vývoj anémie pravdepodobne spôsobený nízkou adsorpciou vitamínu B12 v dôsledku nedostatočnej sekrécie žalúdka..

Je potrebné poznamenať, že autoalergický proces ovplyvňuje dno a telo žalúdka - to znamená tie oddelenia, kde sa nachádzajú bunky produkujúce žalúdočnú šťavu..

diagnostika

Agranulocytóza podlieha komplexnej laboratórnej diagnostike

Pacient je poslaný na identifikáciu možnej patológie v prípade charakteristických symptómov alebo po radiačnej terapii. Diagnostika zahŕňa:

• podrobný klinický krvný test - stanoví sa počet granulocytov;
• všeobecná klinická analýza moču - prítomnosť bielkovín v moči;
• sérologické štúdie - hodnotenie hladiny protilátok na základe krvného séra;
• vyšetrenie vzorky kostnej drene - stanovenie patológií krvotvorby;
• krvný test sterility - na identifikáciu štádia vývoja patológie.

Vyžaduje sa aj konzultácia s otolaryngológom, zubárom, pľúcnou rádiografiou.

Liečba agranulocytózy

Liečba agranulocytózy je nevyhnutnosťou!

• Prvým krokom je odstránenie faktora, ktorý patológiu spôsobil. Najčastejšie to sú lieky a ožarovanie, ktoré spôsobujú zníženie počtu granulovaných leukocytov.
• Pacient je umiestnený na sterilnom oddelení, kde je povolený iba maskovaný zdravotnícky personál a vzduch je pravidelne dezinfikovaný.
• Ak sú poškodené sliznice tráviaceho ústrojenstva, výživa sa predpisuje intravenóznou infúziou.
• Používajú sa širokospektrálne antibiotiká s injekciami podávanými intravenózne, aby sa zabránilo abscesu.
• Substitučná terapia plazmatickým proteínom sa uskutočňuje zavedením imunoglobulínov.
• V prípade potreby sa predpíše niekoľko antivírusových a protiplesňových liekov.
• Leukocytová hmota sa transfunduje s agrantitózami, ktoré nie sú spojené s autoimunitnými chorobami.
• Ak sa zistí autoimunitná forma patológie, predpisujú sa pacientovi glukokortikoidy.
• Na obnovenie normálnej krvotvorby môže byť potrebná transplantácia kostnej drene..

Klinické prejavy

Ako ukázala dlhodobá prax lekárskeho pozorovania a liečby agranulocytózy, so všetkou rôznorodosťou jej vývoja v ľudskom tele, klinické prejavy sú veľmi podobné. Najčastejšie sa prejavuje ako silné infekčné črty spôsobené baktériami alebo hubami. Spomedzi bežných príznakov lekári volajú:

• Znateľná horúčka.
• slabosť.
• Zvýšené potenie.
• Dýchavičnosť a zvýšená srdcová frekvencia, a to aj bez výraznej fyzickej námahy.

Druhá špecifická skupina symptómov sa skladá z rôznych odtieňov, v závislosti od miesta, kde sa patogény dostali, a od miesta zápalového procesu. Ide najmä o zápal pľúc, poškodenie krvi, tonzilitídu nekrotickej povahy atď. Uvedené symptómy sa týkajú imunitného typu choroby. Pokiaľ ide o myelotoxicitu, vôbec sa neobjavuje na dlhú dobu. Niekedy sa krvácanie z ďasien stáva nosovým krvácaním signálom vývoja choroby. Je to spôsobené znížením počtu krvných doštičiek, zrážaním krvi, ktorého príčinou je ožarovanie a chemoterapia. Takáto symptomatológia je charakteristická iba pre myelotoxickú agranulocytózu..

Preventívne opatrenia

Nie pre nekontrolované lieky

Pacient, u ktorého sa našla hapténna forma choroby, by si mal pamätať, že pri použití lieku, ktorý spôsobil agranulocytózu, sa bude opakovať proces potlačenia imunitných buniek. To isté platí pre radiačnú terapiu - ak bude slúžiť raz ako príčina, bude slúžiť v budúcnosti. Ak nie je možné zrušiť terapiu ožarovaním alebo liekmi, malo by sa vykonávať nepretržité monitorovanie na pozadí ich príjmu..

Prevenciou patológie u ľudí, ktorí sa predtým nestretli s agranulocytózou, je zabrániť predávkovaniu drogami, eliminácia samoliečby pre akékoľvek ochorenie. Je tiež potrebné vyhnúť sa vystaveniu rôznym jedom na tele a žiareniu..

Preventívne opatrenia

Uplatňované preventívne opatrenia nie sú početné a konkrétne. Najdôležitejšia vec je preto presnosť pri používaní liekov, ktoré môžu spôsobiť agranulocytózu, a kontrola stavu krvi u pacientov, ktorí podstúpili ožarovanie alebo chemoterapiu. Ak bol liek, ktorý problém raz vyvolal, jasne definovaný, jeho použitie v budúcnosti je prísne zakázané.

Agranulocytóza je komplexný patologický proces a bez riadnej liečby môže viesť k smrti pacienta. Podľa všetkých lekárskych odporúčaní je prognóza na zotavenie dobrá..

• Autor: Elena Gostischeva
• vytlačiť

(0 hlasov, priemer: 0 z 5)
Zdieľať s kamarátmi!

Možné následky a komplikácie

Dôsledky patológie sa rýchlo vyvíjajú, čo vedie k riziku úmrtnosti. Pri agranulocytóze škodlivé častice, ktoré nespĺňajú rezistenciu, ničia tkanivá orgánov.

Najčastejšie komplikácie:

• sepsa,
• zápal pľúc,
• toxické poškodenie pečene,
• laryngospasms,
• asfyxia (uškrtenie),
• poškodenie slizníc tráviaceho traktu.

Opatrenia prijaté načas môžu zabrániť vážnym následkom a úplne obnoviť prirodzený obeh granulovaných leukocytov v krvi.

Čo je agranulocytóza

príznaky

Vyskytujú sa u pacientov až potom, ako deštruktívne imunitné procesy dosiahnu maximum a počet žalúdočných buniek, proti ktorým sa vytvárajú protilátky, sa výrazne zníži. To vedie k atrofii žliaz zodpovedných za produkciu kyseliny chlorovodíkovej; trávenie potravy je narušené.

Hlavné príznaky

Prejavy autoimunitnej gastritídy v počiatočnej fáze vývoja choroby sú zriedkavé, ale s nepriaznivým procesom sťažností sa stáva čoraz viac. Typické príznaky sú:

1. Ťažkosti v žalúdku, aj keď pacient málo žerie.
2. nevoľnosť.
3. Nadúvanie, plynatosť.
4. Pocit plnosti a bolesti po jedle.
5. Belching (najskôr vzduchom, potom nepríjemnou dochuťou horkosti alebo rozmaznaného jedla).
6. Znížená chuť do jedla až do úplnej neprítomnosti.

Aj keď je funkcia žalúdka produkujúca kyselinu znížená, u pacientov môže byť narušená pálenie záhy spojené s refluxom (reflux do pažeráka) zvyškov jedla alebo zložiek žlče. Môže sa objaviť neznášanlivosť na mliečne výrobky.

Ďalšie príznaky

Pacienti vykazujú príznaky anémie, porúch nervového systému a môžu sa vyskytnúť psychologické poruchy:

• závraty;
• slabosť;
• ospalosť;
• hluk v ušiach;
• strata váhy;
• pocit znecitlivenia alebo „husacích hrčiek“ v rukách a nohách;
• zväčšenie pečene, sleziny;
• Podráždenosť;
• únava
• záchvaty hnevu;
• bolesti hlavy;
• úzkosť;
• depresie.

Niekedy je bolesť a pálenie v ústnej dutine; jazyk je „leštený“, lesklý alebo naopak, lemovaný bielou vrstvou hustej konzistencie. Hnačka sa strieda so zápchou, v žalúdku sa objaví dunenie.

Koľko rokov pacienti žijú?

U ľudí trpiacich autoimunitnou gastritídou sa obraz podrobných príznakov neobjaví okamžite. Od okamihu zistenia významného množstva protilátok proti krvi až po výskyt sťažností môže trvať jeden až päť rokov. Ďalšie príznaky choroby sa vyvíjajú, ale nemajú priame ohrozenie života pacienta. Komplikácie a sekundárne patológie (najmä malígne nádory žalúdka, riziko rozvoja, ktoré sa zvyšuje v procese, o ktorom sa diskutuje), predstavujú nebezpečenstvo.

K úplnému uzdraveniu nedochádza, ale človek môže žiť celý život, pretože prestáva mať vážne nepohodlie (dochádza k prechodu do štádia remisie - absencia živých symptómov)..

Príznaky a príčiny vzniku agranulocytózy

Agranulocyty sú bunky, v ktorých nie sú žiadne granulované štruktúry. Patria sem monocyty a lymfocyty. Čo je agranulocytóza, je ľahké pochopiť s minimálnymi znalosťami latinčiny. Je to stav, pri ktorom je ich počet výrazne znížený. Častice „a“ znamenajú negáciu alebo neprítomnosť. Toto je vážny patologický stav krvi, v ktorom prakticky chýbajú najdôležitejšie frakcie bielych krviniek. Tento stav je vždy sprevádzaný leukopéniou - porušením celkového kvantitatívneho zloženia leukocytov. Pri zisťovaní agranulocytózy - čo to je, by ste mali vedieť, že ide o stav, pri ktorom sa dospelé agranulocyty prakticky nedetegujú alebo sú v absolútne nevýznamných množstvách. V hematológii pojem „agranulocytóza“ znamená všeobecné zníženie počtu leukocytov. Môže byť vrodená (dosť zriedkavá) a častejšia u žien ako u mužov. Samčia polovica sa zvyčajne stáva po 40. roku života.

Čo potrebujete vedieť, keď sa zistí agranulocytóza? To, že sa môže vyskytnúť pri akútnej a opakujúcej sa klinickej dynamike a môže byť mierne, stredne ťažké alebo ťažké. Najnebezpečnejšia je ťažká agranulocytóza, ktorej príznaky sa prejavujú úplnou neprítomnosťou leukocytov v krvi. Aby bolo možné začať s liečbou, je potrebné zistiť dôvod, ktorý by mohol viesť k tak nízkemu počtu krvi. Pre akúkoľvek agranulocytózu je to charakteristické:

• oslabený stav tela;
• prítomnosť septických procesov a vredov;
• výskyt zápalových procesov s premenlivou dislokáciou;
• tráviaca dysfunkcia;
• teplo.

Granulocytické lézie sú vždy sprevádzané oslabením imunitného systému, čo vedie k vzniku hnisavých a zápalových procesov. Vzhľad nízkych ukazovateľov je však zvyčajne vyvolaný negatívnym procesom: inhibícia kostnej drene (myelotoxické agranulocyty), imunitná alebo pravá (idiopatická) príčina. Často sa jedná o prejav rakoviny, rakoviny krvi, leukémie alebo sarkómu. Tento proces môže byť vyvolaný radiačnými zraneniami, niektorými liekmi vo veľkých dávkach alebo toxickým poškodením. Aleukia je krvná patológia, ktorej príčiny spočívajú v vonkajších toxických účinkoch.

Čo sú nezrelé granulocyty v tomto procese? Metamyelocyty sú prekurzory granulocytov, ktoré sa v budúcnosti dostanú do zrelého štádia a stanú sa zrelými segmentovanými granulocytmi. Ich vzhľad znamená, že sa telo snaží bojovať s porážkou dospelých granulárnych buniek a produkuje mladé metamyelocyty a myelocyty, ktoré sa k bitke pripoja. Ich vzhľad zvyčajne naznačuje, že telo nemá takmer žiadne bunky dospelých.

Čo sú to granulocyty

• Veľké segmentované jadro.
• Prítomnosť granúl v cytoplazme, ktoré sú zastúpené lyzozómami, peroxizómami a modifikovanými formami týchto prvkov.

Na produkciu granulocytov sú potrebné určité podmienky..

Tvorba granulátov

K syntéze granulocytov dochádza v kostnej dreni, takže tieto bunky sú predstaviteľmi myeloidných sérií. Zdrojom ich formácie je spoločná bunka - predchodca - multipotentná materská bunka. Na zabezpečenie plnohodnotného procesu granulopoézy sú potrebné látky - induktory:

• Interleukíny-1, 3, 5.
• Faktor stimulujúci kolónie granulocytov a monocytov.
• Faktor stimulujúci granulát.

Zrenie celých buniek vyžaduje 13 dní:

• Rozdelenie troch alebo piatich buniek - predchodcovia - 4 dni.
• Morfologické zrenie - 5 dní.

Keď granulocyty vstupujú do krvného obehu, sú okamžite rozdelené do dvoch skupín:

• Aktívne cirkulujúce bunky.
• Okrajové bunkové jednotky sú granulocyty, ktoré sú dočasne umiestnené na povrchu žíl. Bunky zaberajú okrajové miesto pred priamym vstupom z krvi do tkanív.

Pre informáciu. Po presune do tkaniva je životný cyklus granulocytov asi 2 dni a v krvi je priemerná doba obehu až 7 dní.

Keď granulocyty dozrievajú, prechádzajú niekoľkými fázami vývoja až do úplného dozretia..

klasifikácia

Všetky ľudské granulocyty sú rozdelené do troch hlavných typov:

Ako rast a dozrievanie granulocytov sa také bunky delia na:

Morfologické štádiá vývoja granulocytov naznačujú ich stav v niekoľkých formách:

1. Myeloblasty sú zle diferencované bunky s približnou veľkosťou 15 μm, cytoplazma neobsahuje granule, jadro sa nenachádza v strede, obsahuje tiež 1 až 3 jadrá.
2. Promyelocyty sú veľké bunky až do veľkosti 24 mikrónov. Jadro je tiež umiestnené excentricky, granule sa už vyskytujú v cytoplazme.
3. Myelocyty - veľkosť buniek v tomto štádiu vývoja je už znížená na 16 mikrónov, je stanovená veľká koncentrácia granúl. Počas tohto obdobia sa rozlišujú tri typy myelocytov:
   • neutrofilov.
   • eozinofilná.
   • bazofilné.
4. Metamyelocyty (mladé) - po rozdelení myelocytov do troch odrôd sú metamyelocyty zastúpené aj tromi rovnakými druhmi. Veľkosť týchto buniek klesá s diferenciáciou na 14 mikrónov, zvyšuje sa počet granúl, schopnosť mitózy už bola stratená. V tejto fáze sa metamyelocyty diferencujú v:
   • Stab bunky sú bezprostredným predchodcom zrelej formy. Tieto bunky vstupujú do krvného obehu a tvoria až 5% všetkých cirkulujúcich bielych krviniek..
   • Segmentované bunky - to je posledné štádium diferenciácie - tvorba zrelej formy.

Granuly, ktoré sú hlavným znakom granulocytov, sa objavujú v štádiu metamyelocytov.

Granulocyty sú teda v závislosti od štádia vývoja:

• Zrelé - segmentované.
• Prakticky Staršie - bodnutie.
• Nezrelé granulocyty - od myeloblastov po metamyelocyty (mladé).

Každá bunka má počas svojho života svoje špecifické povinnosti..

funkcie

1. Neutrofilné granulocyty sú hlavnou zložkou nešpecifického ochranného krvného systému, ktorý poskytuje:
   • Fagocytóza (eliminácia) cudzích inklúzií (baktérie, produkty rozkladu tkanív atď.) A očistenie tela od nich.
   • Regulácia lúmenu a vaskulárnej permeability počas zápalu.
   • Antimikrobiálna výroba.
2. Bazofilné granulocyty:
   • Izolácia heparínu a aktivácia lipolýzy.
   • Väzba antigénu, ktorá má za následok tvorbu imunitných komplexov na bazofilnom povrchu.
   • Izolácia spúšťačov alergických reakcií, najmä histamínu.
   • Zúčastňujem sa aktívne na vývoji alergickej reakcie celého organizmu.
3. Eozinofilné granulocyty:
   • Tiež sa podieľa na tvorbe imunitnej reakcie.
   • Produkujte antihelmintické látky.
   • Odstráňte nadbytočné množstvo histamínu.

V normálnom fyziologickom stave tela sa s výnimkou niektorých prípadov nachádzajú v krvi iba segmentované a bodné granulocyty. Mimo choroby je povolená mierna prítomnosť nezrelých buniek..

Pozor. Uvoľňovanie veľkého počtu nezrelých granulocytov do krvi znamená rozvoj určitého patologického procesu.

Liečba agranulocytózy

Pre také závažné ochorenie, ako je agranulocytóza, je potrebná komplexná liečba

Je dôležité prijať niekoľko opatrení, ktoré zahŕňajú tieto body:

• Objasnenie príčiny patológie a jej odstránenie.
• Vytvorenie optimálnych podmienok pre zotavenie pre pacienta, ktoré zahŕňajú úplnú sterilitu.
• Prijatie preventívnych opatrení proti výskytu infekčných infekcií, ako aj liečba existujúcich infekcií a ich komplikácií.
• Postup pri transfúzii leukocytovej hmoty.
• Predpisovanie steroidnej terapie.
• Postupy stimulácie leukopoézou.

Je dôležité pochopiť, že liečba agranulocytózy vyžaduje v každom prípade individuálny prístup. Špecialisti zvažujú veľa faktorov, ktoré môžu ovplyvniť liečebný režim ochorenia.

Medzi tieto faktory patria:

• príčina choroby a povaha jej pôvodu,
• stupeň progresie ochorenia,
• komplikácie,
• pohlavie pacienta,
• vek pacienta,
• anamnéza sprievodných ochorení základnej choroby.

Súbežne s liečbou hlavného problému sa odporúča použitie nasledujúcich liečebných režimov:

• Ak takáto potreba vznikla, je možné predpísať detoxikačnú terapiu, ktorá sa vykonáva štandardným spôsobom.
• Podľa indikácie pacienta sa lieči anémia.
• Ak sa vyskytnú príznaky, pacient dostáva liečbu hemoragického syndrómu.
• Možný nápravný účinok na iné skutočné problémy..

Pozrime sa podrobnejšie na metódy liečby agranulocytózy dostupné v praxi:

• Ak má pacient výrazný stupeň leukopénie spolu s agranulocytózou, potom je tento komplex problémov indikáciou na použitie etiotropickej liečby. Takáto terapia spočíva v zrušení rádioterapeutických sedení a použití cytostatík. Pacienti, ktorí dostali ostrý pokles leukocytov kvôli užívaniu liekov, ktoré nemajú priamy myelotoxický účinok, by mali prestať tieto lieky užívať s agranulocytózou. V tomto prípade, ak boli lieky včas zrušené, existuje veľká šanca na rýchle obnovenie hladiny bielych krviniek v krvi..
• Akútna agranulocytóza vyžaduje umiestnenie pacienta do podmienok úplnej sterility a izolácie. Pacient je umiestnený v sterilnom boxe alebo na oddelení, čo pomáha zabrániť jeho kontaktu s vonkajším prostredím a zabrániť infekcii rôznymi infekciami. Miestnosť by sa mala pravidelne organizovať. Návšteva príbuzných chorej osoby je zakázaná, kým sa stav pacienta nezlepší.
• V tomto stave pacienta vykonáva ošetrujúci personál terapiu a prevenciu infekčných komplikácií. V tomto prípade sa používajú antibakteriálne lieky, ktoré nemajú myelotoxický účinok. Takáto terapia je indikovaná, ak je hladina bielych krviniek v krvi znížená na 1x109 buniek na μl krvi a samozrejme pri nižších rýchlostiach. Existujú tiež určité nuansy v korekcii určitých stavov: diabetes mellitus, chronická pyelonefritída a ďalšie ložiská infekčných procesov vyžadujú použitie antibiotík vo forme profylaxie a s vyššou hladinou bielych krviniek v krvi - približne 1,5 x 109 buniek na μl krvi.

Pri profylaxii infekčnou terapiou odborníci používajú jedno alebo dve antibakteriálne lieky, ktoré sa pacientovi podávajú v priemernej dávke. Lieky sa podávajú intravenózne alebo intramuskulárne, v závislosti od formy liečiva.

V prípade závažných infekčných komplikácií sa používajú dve alebo tri antibiotiká, ktoré majú široké spektrum účinku. V tomto prípade sa predpisujú maximálne dávky, lieky sa podávajú orálne, ako aj intravenózne alebo intramuskulárne..

Na potlačenie rozmnožovania patogénnej črevnej flóry sa vo väčšine prípadov predpisujú antibiotiká, ktoré sú neabsorbovateľné (ktoré sa neabsorbujú do krvi)..

Niekedy sa tiež predpisuje súbežné používanie protiplesňových liekov, napríklad Nystatín a Levorín..

Kombinovaná terapia zahŕňa pomerne časté podávanie imunoglobulínových a antistafylokokových plazmatických prípravkov..

Všetky vyššie uvedené protiinfekčné opatrenia sa používajú, až kým nezmizne agranulocytóza pacienta..

Liečba a strava

Terapia ochorenia sa predpisuje až po stanovení konečnej diagnózy. Liečba autoimunitnej gastritídy je rovnako ako akýkoľvek druh ochorenia komplexná. ciele:

• odstránenie exacerbácie;
• odstránenie zápalu;
• zmiernenie príznakov;
• vytvorenie gastrointestinálneho traktu.

• diétne jedlo;
• použitie liečiv;
• balneoterapia;
• reflexné.

Je úplne nemožné vyliečiť túto formu choroby, pretože choroba nebola úplne študovaná, najmä v prípade úplnej atrofie sliznice.

Preto je dôležité začať s liečbou skôr, ako k tomu dôjde. Ak dôjde k úplnej deštrukcii, pacientovi sa odporúčajú lieky, ktoré sú súčasťou substitučnej terapie, pacient užíva lieky na analógy enzýmov (žalúdočná šťava, pepsín atď.), Napríklad Abomin, Pepsidil atď.

e.) napríklad Abomin, Pepsidil atď..

Ak ochorenie vyvolalo anémiu, pacient musí podstúpiť vitamín B12 a kyselinu listovú. Ak sa v žalúdku nachádzajú baktérie skupiny Helicobacter, je potrebné ošetrenie antibakteriálnymi látkami. Použitie antibiotík však nie je vždy potrebné. Len lekár môže určiť, či je Helicobacter škodlivý alebo nie. Pacientovi sa môžu tiež ukázať tieto lieky:

• antispasmodiká na zmiernenie bolesti (No-Shpa, Papaverin, Drotaverin);
• lieky, ktoré zlepšujú peristaltiku (Cerucal, Metacin);
• lieky, ktoré prispievajú k normalizácii slizníc tela (prípravky z bizmutu);
• vitamínové a minerálne komplexy alebo vitamíny B12, kyselina listová.

Takáto udržiavacia terapia je často potrebná počas celého života pacienta. Liečba každého konkrétneho pacienta sa vyberá individuálne, čo závisí od stupňa a lokalizácie slizničnej atrofie. Až po presnej diagnóze určí lekár spôsob liečby pacienta.

Diétna výživa je dôležitou súčasťou liečby gastritídy, je však potrebné si uvedomiť, že nelieči ochorenie, ale pomáha znižovať záťaž gastrointestinálneho traktu, vylučuje nezdravé jedlo a dráždivé látky. V krajinách bývalého ZSSR sa odporúča strava podľa Pevznera. Princípy stravovania:

• frakčná výživa (malé porcie, s hmotnosťou 200 g);
• režim jedla (musíte jesť súčasne 5 - 6 krát denne);
• jedlo by malo byť teplé (nie studené a nie horúce);
• surové, mastné, vyprážané, korenené, slané, údené jedlá, ktoré sa vylúčia zo stravy;
• alkoholické nápoje sú zakázané;
• jedlo je potrebné napariť alebo uvariť, niekedy sa môžete piecť v rúre;
• je lepšie drviť jedlo podľa konzistencie zemiakovej kaše;
• kofeínové nápoje poškodzujú žalúdok (káva, čaj);
• nemali by jesť sladkosti a čokoládu.

Niekedy sa ako doplnková liečba používa tradičná medicína. Môžu sa užívať iba po konzultácii s lekárom. Užitočnými rastlinami pre gastritídu sú fenikel, tymián, skorocel, mäta. Olej z rakytníka má liečivé vlastnosti. Pri autoimunitnej gastritíde sa odporúča prestať fajčiť, pretože tabakový dym dráždi žalúdočnú sliznicu.

Príznaky a diagnostika

V tele neustále žijú rôzne druhy mikroflóry. Môže byť nepatogénny, patogénny a podmienečne patogénny. Posledne menovaná je široko zastúpená u ľudí. V podmienkach normálnej imunity a neprítomnosti stresových faktorov táto flóra nepoškodzuje. Ale v mnohých situáciách sa môže výrazne aktivovať. Neutropénia je tiež faktorom, pretože odstrašujúci účinok leukocytov na mikroorganizmy sa nevykonáva. To vedie k rozvoju mnohých infekčných komplikácií:

1. Stomatitída - zápal ústnej sliznice.
2. Zápal ďasien - zápal ďasien.
3. Tonzilída - zápal všetkých typov mandlí v hrtanovom kruhu a ďalšie.
4. Faryngitída je zápal hltanu.

Všetky sú sprevádzané ich špecifickými príznakmi a symptómami charakteristickými pre zápal všeobecne..

Pretože je obsah neutrofilov znížený, ich migrácia na ohnisko zápalu je nedostatočná. Zápal rýchlo nadobúda charakter fibro nekrotických baktérií a baktérie sa intenzívne množia pod povrchom plaku.

V dôsledku aktívnej reprodukcie mikroorganizmov sa ich toxíny vstrebávajú do krvného obehu, čo vedie k toxickému účinku na centrálny nervový systém a prejavuje sa príznakmi, ako sú bolesti hlavy, nevoľnosť, únava a slabosť..

Typicky je to ulceratívny nekrotický zápal vo všetkých slizniciach. Vrátane v membránach gastrointestinálneho traktu. To vedie k nekróze sliznice žalúdka, čriev a pažeráka, ktorá je sprevádzaná gastroenterológiou a enteropatiou. Prejavuje sa to vývojom dyspeptického syndrómu s charakteristickými príznakmi - kŕče brucha, vracanie, hnačka. Pri ďalekosiahlom procese môže dôjsť ku krvácaniu z orgánov gastrointestinálneho systému, ktoré je dosť ťažké zastaviť. Pri myelotoxickej agranulocytóze je hemoragický syndróm tiež charakteristický kvôli inhibícii všetkých zložiek krvných klíčkov, pretože sa znižuje počet krvných doštičiek. Príznaky budú početné petechiálne vyrážky..

Často sa vyskytuje zápal pľúc s atypickým priebehom, tendencia k abscesu.

Infekcia spôsobená neutropéniou je nebezpečná. Kvôli nedostatku ochrany mikroorganizmy rýchlo kolonizujú celé telo a môžu vstúpiť do krvného obehu, čo spôsobuje sepsu. Agranulocytóza u detí je v tomto ohľade obzvlášť nebezpečná, pretože ich imunitný systém ako celok je nezrelý a sám osebe je náchylný na infekcie. A agranulocytóza v dôsledku akútnej lymfoblastickej leukémie sa často vyvíja v detstve. Príznaky sepsy sú indikáciou pre okamžitý prechod na intenzívnu starostlivosť.

Diagnóza neutropénie nie je náročná. Vo všeobecnom krvnom teste je neutropénia ľahko viditeľná koncentráciou leukocytov a neutrofilov v krvi. Už v tomto štádiu je možné detegovať prítomnosť inhibície ďalších klíčkov v červenej kostnej dreni. Používajú tiež biopsiu červenej kostnej drene. Na myelograme sa dá zistiť aj neutropénia. Táto analýza je bolestivá, ale umožňuje vám potvrdiť diagnózu. Vykonávajú tiež krvný test na sterilitu, čo je nevyhnutné pre včasnú diagnostiku septických stavov. S autoimunitnou povahou agranulocytózy sa testujú antineutrofilové protilátky.

Čo je agranulocytóza

Čo je agranulocytóza?

Agranulocytóza je syndróm charakterizovaný výraznou granulocytopéniou (menej ako 750 neutrofilov v 1 μl krvi), leukopéniou (menej ako 1 000 leukocytov v 1 μl krvi), nekrotickými léziami hltanu, ústnej dutiny, jazyka (niekedy črevá, vagína, konečník a pľúca) a septickým javy (závažná celková intoxikácia, intermitentná horúčka, zimnica, potenie). Agranulocytózu nemožno identifikovať s asymptomatickou, zvyčajne prechodnou, granulocytopéniou. Nemali by sme však zabúdať, že granulocytopénia môže byť prvým prejavom agranulocytózy alebo pozorovaná počas remisií. Na identifikáciu povahy asymptomatickej granulocytopénie je potrebné dynamické pozorovanie Symptomatická granulocytopénia sa vyskytuje pri mnohých infekčných chorobách - týfus, viscerálna leishmanióza, dlhotrvajúca septická endokarditída, brucelóza, malária, milárna tuberkulóza, vírusové infekcie atď. Etiológia agranulocytózy, ktorá sa vyvinula na pozadí choroby, môže byť toxicko-alergický účinok použitých liekov. Etiologické faktory spôsobujúce agranulocytózu sú mnohé chemikálie (vrátane liekov). Naj toxickejší benzén.

Pri výskyte agranulocytózy nie sú mykotoxíny na poslednom mieste - patologické stavy spôsobené toxickými látkami húb (najčastejšie rod Alternaria, Fusarium, Penicillium, Aspergillus, Mucorum a Cladosporium). Mykotoxíny sú tepelne stabilné a pri tepelnom spracovaní potravín sa nerozpadajú. Hematologické mykotoxíny sú známe ako alimentárna toxická aleukia, pretože boli prvýkrát zaregistrované u ľudí, ktorí v teréne konzumovali zimné zrno..

Mnoho z týchto etiologických faktorov môže spôsobiť leukemoidné reakcie a dokonca aj leukémiu, ako je napríklad radiačná leukémia, benzén a infekčné leukemoidné reakcie, ktoré sú v rozpore s agranulocytózou. To priamo súvisí s diferenciálnou diagnostikou agranulocytózy v rôznych fázach jej vývoja. Počas obdobia zotavenia môže byť agranulocytóza nahradená výraznou leukocytózou alebo leukemoidnou reakciou, ktorá sa vyskytuje (na rozdiel od leukemickej transformácie) na pozadí zlepšenia celkového stavu pacienta..

Priebeh agranulocytózy je zvyčajne závažný a často progresívny. Môže byť bleskurychlý s rýchlou smrťou, akútny, subakútny a opakujúci sa.

S progresívnym priebehom agranulocytózy sa pozoruje vyprázdňovanie kostnej drene s prudkou inhibíciou všetkých troch výhonkov hematopoézy - granulo-, trombo- a erytrocytovej. V takýchto prípadoch sa trombocytopénia s hemoragickou diatézou najskôr pripája k granulocytopénii. Agranulocytóza komplikovaná trombocytopenickým krvácaním sa nazýva hemoragická aleukia. Posledne menované je najčastejšie pozorované pri intoxikácii benzénom, mykotoxikóze a radiačných poraneniach. Ak príčina hemoragickej Aleikie zostáva neznáma, nazýva sa Frank Aleikia. S pridaním anémie dochádza k panmyelopatii.

Panmyelopatia, ktorá sa vyvinula v dôsledku progresie agranulocytózy, sa musí diferencovať s hypoplastickou anémiou. V tomto prípade je rozhodujúcou diferenciálnou diagnostickou hodnotou sled vývoja hemocytopénie. Agranulocytóza začína granulocytopéniou; nástup hypoaplastickej anémie je anemický syndróm. Okrem toho pri hypoplastickej anémii chýba nekrotická tonzilitída a septické javy. Agranulocytóza je reverzibilná. Agranulocytóza a leukopenická forma akútnej leukémie sa rozlišujú na základe výsledkov štúdie kostnej drene. Pri agranulocytóze sú bežné bunkové prvky, ich je len veľmi málo (kostná dreň je prázdna).

Klasifikácia agranulocytózy.

Lieky môžu spôsobiť agranulocytózu

V závislosti od faktorov, ktoré spôsobili inhibíciu granulárnych leukocytov, sa delia 3 typy patológie.

1. Imunita zahŕňa haptén a autoimunitu.
   1. Haptén. Vzniká v dôsledku používania liekov, preto sa tiež nazýva liečivý. K deštrukcii granulárnych buniek dochádza v dôsledku nesprávnej tvorby imunitných reakcií, na ktorých sa zúčastňujú haptény. Haptény sú jednoduché chemikálie, ktoré po pripojení k niektorým zlúčeninám s vysokou molekulovou hmotnosťou môžu spôsobiť patologickú reakciu. Haptény sú obsiahnuté v mnohých liekoch..
   2. Autoimunitné. V tele sa vytvárajú protilátky zamerané na ničenie vlastných buniek tela, najmä granulocytov. Táto porucha imunitného systému je spôsobená mnohými chorobami..
2. myelotoxickými Môže byť sprevádzaná akútnou radiačnou chorobou vznikajúcou z vonkajšieho ožiarenia, ako aj dôsledkom intoxikácie a mnohých chorôb. V zriedkavých prípadoch môže byť príčinou vrodená anomálie. Súčasne sa tvorba nových granulocytov znižuje alebo zastavuje v dôsledku potlačenia funkcií kostnej drene.
3. Idiopatickej. Agranulocytóza sa vyskytuje z neznámeho dôvodu..

Opis myelotoxickej agranulocytózy

Myelotoxická agranulocytóza sa vyvíja v dôsledku exogénnych účinkov. Vždy sa kombinuje s erytro- a trombocytopéniou. Vo väčšine prípadov je myelotoxický variant ochorenia spojený s expozíciou chemoterapii a ionizujúcemu žiareniu. Tieto faktory vedú k inhibícii hematopoézy na počiatočných úrovniach jej vývoja. Cytotoxické lieky, ktoré spôsobujú podobnú reakciu, zahŕňajú cyklofosfamid, fluóruracil, merkaptopurín atď. Inhibícia hematopoetických progenitorových buniek vedie k zníženiu počtu granulocytov v kostnej dreni. Je to kvôli zhoršenému dozrievaniu krvných klíčkov..

Popri exogénnych účinkoch sa u niektorých druhov anémie a leukémie vyvíja deficit hematopoetických buniek. Tieto príčiny sú často spojené s agranulocytózou u detí. Hematologické zmeny sú často dedičné. Príkladmi sú hemolytická a aplastická anémia, Fanconiho syndróm. Akútna a chronická myeloidná leukémia sa vyvíja v detstve aj u dospelých.

Ako sa vyskytuje agranulocytóza v detstve

Liečebná agranulocytóza u detí predstavuje 1/10 z celkového počtu prípadov. Imunitný systém v detstve je schopný adekvátnej reakcie. Existujú však formy neutropénie, ktoré sú pre deti najcharakteristickejšie.

U novorodencov

A odporúčame vám prečítať si: Príznaky leukopénie u detí

Granulocyty sa výrazne znižujú v krvi novorodencov s patológiou nazývanou izoimunitný konflikt. Mechanizmus je podobný situácii v Rhesusovom konflikte s materským organizmom negatívnym vo faktore Rh a pozitívnym v prípade plodu. Protilátky sa tvoria v krvi matky na počiatočných bunkách granulocytov dieťaťa získaných v súlade so súborom vlastností otcovskej krvi..

Zvláštnosti reakcie: rýchle „vymývanie“ zbytočných protilátok z krvi novorodenca a spontánna normalizácia zloženia krvi vo veku piatich mesiacov a skôr. Pred týmto obdobím musí byť dieťa chránené pred akoukoľvek infekciou. Antibiotiká používané podľa indikácií.

Dedičná agranulocytóza

Kostmanova agranulocytóza sa geneticky prenáša z rodičov. Najčastejšie sú otec aj matka nosičmi zmeneného génu. Patológia, okrem zmien v zložení krvi, môže byť kombinovaná s narušeným mentálnym vývinom, krátkou postavou a malou veľkosťou hlavy. Mechanizmus tvorby mutácií nie je nainštalovaný.

Klinicky sa toto ochorenie prejavuje už v novorodeneckom období:

• časté hnisavé infekcie kože;
• v ústach - ulcerózna stomatitída, opuch a krvácanie ďasien, paradentóza;
• zápal stredného ucha, rinitída;
• zdĺhavá pneumónia.

U dieťaťa na pozadí vysokej telesnej teploty sa zistia zväčšené lymfatické uzliny, slezina. V ťažkých prípadoch sa v pečeni vytvorí absces, sepsa.

V krvi dieťaťa je úplná neprítomnosť neutrofilov s relatívnou eozinofíliou a monocytózou a normou lymfocytov. Prognóza je nepriaznivá, najmä v novorodeneckom období. Dúfala sa v liečbu takýchto pacientov faktorom stimulujúcim kolónie granulocytov.

Cyklická neutropénia je tiež dedičné ochorenie. Zmenený genóm musí obsahovať jedného z rodičov. Ochorenie pokračuje s obdobiami exacerbácií a remisií.

Počas záchvatov (trvajúcich 3 až 4 dni) sa pozorujú ulcerózne zmeny v ústach a hltane, zvyšujú sa lymfatické uzliny, teplota prudko stúpa. Súčasne hladina buniek granulocytov v krvi prudko klesá. Po odpustení príde. Počet granulocytov v krvi stúpa, ale zostáva pod normálnou hladinou, je zaznamenaná monocytóza, eozinofília, zriedkavo je možné znížiť počet červených krviniek a krvných doštičiek. Cykly zmien v krvi sa líšia v trvaní: najčastejšie (v 70% prípadov) sa zaznamenávajú obdobia 21 dní; menej často - 14 dní.

Terapeutické opatrenia sú podobné ako Costmanova choroba. Cyklické zmeny však neprechádzajú úplne. Keď dieťa vyrastie, klinické prejavy sa výrazne zmäknú.

Detekcia agranulocytózy závisí od včasného vyšetrenia detí a dospelých s častými pustulárnymi infekciami, angína, zápal stredného ucha, stomatitída a nejasná hnačka. Analýza leukocytov môže naznačovať diagnózu a správny smer liečby.