Hlavná // Embólia

Trombofília a tehotenstvo

Počas tehotenstva sa žena stáva zraniteľnejšou voči infekciám, chorobám, pretože jej imunita je výrazne znížená. Preto lekári vždy dôrazne odporúčajú, aby budúce matky plánovali tehotenstvo, ak sa v tele vyskytnú chronické choroby. To znamená dôkladné lekárske vyšetrenie a identifikáciu možných problémov s cieľom liečiť ich, pripraviť telo na nosenie dieťaťa. Počas tehotenstva bude skutočne ťažké liečiť choroby kvôli negatívnemu účinku liekov na plod. Čo teda ohrozuje budúcu matku s trombofíliou? Čo je to choroba a ako ju liečiť tehotnou?

Stručne o trombofílii

Trombofília sa týka porúch v tele, ktoré spôsobujú jeho tendenciu vytvárať krvné zrazeniny (blokády). Ochorenie môže byť vyvolané genetickými poruchami alebo poruchami fyziologického charakteru. Ochorenie sa prejavuje rôznymi spôsobmi. Veľmi často sa nedáva vôbec najavo av prípade zranenia, chirurgického zákroku, tehotenstva môžu z tohto porušenia vyplynúť nebezpečné zdravotné problémy..

Existuje niekoľko druhov trombofílie. Získava sa a dedičné (vrodené). Získaný vzniká v dôsledku zranení a operácií a dedičný stav sa prenáša na človeka dedením alebo sa objavuje v dôsledku rôznych mutácií. V druhom prípade lekári hovoria o genetických poruchách.

Okrem vyššie uvedeného rozdelenia trombofílie v závislosti od príčin existuje aj ďalšia klasifikácia choroby:

1. Hematogénna trombofília. Tento druh je najnebezpečnejší, najmä pre tehotné ženy. Môže to viesť k invalidite alebo smrti..
2. Vaskulárna trombofília. U tohto druhu sa uvádza ateroskleróza a vaskulitída..
3. Hemodynamická trombofília je spojená s poruchami obehového systému.

Aké je riziko trombofílie počas tehotenstva??

Často sa stáva, že genetická trombofília sa prvýkrát prejaví počas tehotenstva. Dôvodom je výskyt tretieho kruhu krvného obehu - placentárny. To spôsobuje ďalšie zaťaženie obehového systému. A placentárny kruh má vlastnosti, ktoré prispievajú k tvorbe krvných zrazenín. Placenta je úplne bez kapilár a materská krv okamžite vstupuje do placenty, kde tečie medzi chorionickými vilmi a potom vstupuje do pupočnej šnúry..

Znakom tehotného tela je zvýšenie zrážanlivosti krvi. Je to kvôli potrebe znížiť stratu krvi počas pôrodu alebo iných komplikácií (prerušenie placenty, potrat). Zvýšené zrážanie však zvyšuje riziko krvných zrazenín. A v prípade vrodeného typu trombofílie u budúcej matky je toto riziko už dosť vysoké.

Vo väčšine prípadov nie je trombofília pre ženy nebezpečná, ale s nástupom tehotenstva sa všetko mení. Riziko trombózy u týchto žien sa zvyšuje 5-6 krát! A hlavným nebezpečenstvom je možné potraty, ku ktorým môže dôjsť pri trombofílii v krátkom tehotenstve aj v treťom trimestri. Ak žena dokázala vydržať dieťa s trombofíliou, potom sa pôrod zvyčajne vyskytuje skôr ako v deň splatnosti. Môže to byť medzi 35 a 37 týždňami. Tento výsledok sa považuje za priaznivý..

Okrem toho krvné zrazeniny v cievach placenty môžu spôsobiť placentovú nedostatočnosť. A to zase môže viesť k oneskoreniu vývoja plodu a jeho nedostatku kyslíka (hypoxia).

V takom prípade sa do tela nenarodeného dieťaťa neprestáva dostávať živina, čo má za následok oddelenie placenty a malformácií plodu, potrat a potrat, predčasný pôrod..

Lekári tvrdia, že komplikácie sa objavujú po 10 týždňoch tehotenstva. Do tohto obdobia nie sú dôkazy o vplyve trombofílie na dieťa. Predpokladá sa, že toto ochorenie neovplyvňuje tehotenstvo až 10 týždňov..

Druhý trimester gravidity u ženy s trombofíliou zvyčajne prebieha pokojne. A zvýšenie rizika nastane po 30 týždňoch. Počas tohto obdobia sa často vyvíja fyto-placentárna nedostatočnosť a ťažké formy gestózy..

trombofília

Trombofília je dedičná alebo získaná predispozícia k tvorbe krvných zrazenín (krvných zrazenín) v lúmene krvných ciev. Trombofília nie je ochorenie ako také, ale je to stav, ktorý v kombinácii s rizikovými faktormi niekoľkokrát zvyšuje pravdepodobnosť vzniku krvných zrazenín..

Prejavy trombofílie sú spojené s tvorbou krvných zrazenín v žilách a / alebo artériách, ktoré narúšajú fungovanie vnútorných orgánov a predstavujú vážne nebezpečenstvo pre zdravie a život pacienta. Mnoho ľudí s trombofíliou však počas svojho života nepociťuje žiadne negatívne účinky tohto stavu..

Neexistuje žiadna špecifická liečba trombofílie. Otázka potreby použitia preventívnej liečby zameranej na prevenciu tvorby krvných zrazenín sa rozhodne individuálne pre každého pacienta. Pri vysokom riziku trombózy môže preventívna liečba zabrániť mnohým závažným komplikáciám.

Prognóza trombofílie závisí od typu, prítomnosti a závažnosti predchádzajúcich prípadov trombózy, sprievodných ochorení..

Primárna trombofília, dedičná trombofília, vrodená trombofília, sekundárna trombofília, získaná trombofília.

Hyperkoagulabilita, koagulabilita, hyperkoagulačný stav, dedičný trombofília, familiárna trombofília, primárna trombofília, získaná trombofília, sekundárna trombofília.

Trombofília je dedičná alebo získaná predispozícia k tvorbe krvných zrazenín (krvných zrazenín) v lúmene krvných ciev. Trombofília nie je ochorenie ako také, ale je to stav, ktorý v kombinácii s rizikovými faktormi niekoľkokrát zvyšuje pravdepodobnosť vzniku krvných zrazenín..

Prejavy trombofílie sú spojené s tvorbou krvných zrazenín v žilách a / alebo artériách, ktoré narúšajú fungovanie vnútorných orgánov a predstavujú vážne nebezpečenstvo pre zdravie a život pacienta. Mnoho ľudí s trombofíliou však počas svojho života nepociťuje žiadne negatívne účinky tohto stavu..

Neexistuje žiadna špecifická liečba trombofílie. Otázka potreby použitia preventívnej liečby zameranej na prevenciu tvorby krvných zrazenín sa rozhodne individuálne pre každého pacienta. Pri vysokom riziku trombózy môže preventívna liečba zabrániť mnohým závažným komplikáciám.

Prognóza trombofílie závisí od typu, prítomnosti a závažnosti predchádzajúcich prípadov trombózy, sprievodných ochorení..

Väčšina pacientov si neuvedomuje trombofíliu, kým sa u nich nerozvinie trombóza alebo iné poruchy krvácania. S výskytom krvných zrazenín sa najčastejšie objavujú tieto príznaky:

• Opuch, sčervenanie, bolesť, znecitlivenie nôh a chodidiel
• dýchavičnosť
• Ťažké dýchanie
• Kašľanie krvi
• Bolesť na hrudi s hlbokým dychom
• Cardiopalmus
• Opakované potraty a iné poruchy tehotenstva

Všeobecné informácie o chorobe

Trombofília je stav, pri ktorom sa krvné zrazeniny ľahšie tvoria. Je to kvôli zmene pomeru koagulačných a antikoagulačných faktorov. A.

Normálny proces zrážania krvi je nevyhnutný na zabránenie krvácania a spočíva v tvorbe zrazenín, ktoré upchávajú poškodenú cievu. Proces tvorby zrazenín nastáva v dôsledku interakcie viacerých účinných látok - tzv. Koagulačných faktorov. Na zabránenie nadmernej zrážanlivosti krvi sú potrebné antikoagulačné faktory. Pri trombofílii je rovnováha týchto látok narušená - buď sa zvyšuje počet koagulačných faktorov, alebo sa znižuje počet antikoagulancií. To môže viesť k tvorbe krvných zrazenín - zrazenín v lúmene krvných ciev (žíl alebo artérií), ktoré môžu upchať lúmen ciev, a tým narušiť prísun krvi do orgánov a tkanív..

Trombofília sa delí na:

1. Vrodené (dedičné, primárne). Ide o trombofíliu, ktorá je spôsobená prítomnosťou abnormalít v génoch obsahujúcich informácie o proteínoch podieľajúcich sa na zrážaní krvi. Najčastejšie je nedostatok antitrotrombínu III, proteínov C a S, anomálie faktora V (Leidenova mutácia), anomálie protrombínu G 202110A:

• Deficit antitrombínu III. Pri tomto ochorení je narušená syntéza antitrombínu III. Je to jedna z najbežnejších chorôb medzi všetkými dedičnými poruchami zrážania. Má autozomálne dominantný typ dedičnosti. To znamená, že k prenosu defektného génu z rodičov na deti dochádza bez ohľadu na pohlavie a za prítomnosti aspoň jedného defektného génu z dvoch bude mať osoba trombofíliu. Gén má čiastočnú penetráciu (prejav), to znamená, že aj keď má človek defektný gén, pravdepodobnosť trombózy sa môže líšiť. Antitrombín III je podstatnou súčasťou antikoagulačného systému. Tvorí zlúčeniny s trombínom, čo vedie k ich vzájomnej inaktivácii. Trombín je proteín, ktorý sa podieľa na tvorbe krvných zrazenín, stimuluje krvné doštičky a bunky cievnych stien..
• Deficit proteínov C a S. Proteín C je proteín, ktorý sa syntetizuje v pečeni. Je aktivovaný trombínom a pri interakcii s ďalšou dôležitou zložkou krvi, proteínom S, obmedzuje proces trombózy v dôsledku deštrukcie koagulačných faktorov V a VIII a zastavenia tvorby fibrínu. Proteíny C a S teda regulujú intenzitu systému zrážania krvi. Ich nedostatok vedie k nadmernej trombóze.
• Anomálie faktoru V (Leidenova mutácia). Pri tomto ochorení sa objaví defekt v géne, ktorý nesie informáciu o piatom faktore pri zrážaní krvi. V dôsledku toho sa faktor V stáva rezistentným voči deštruktívnemu pôsobeniu proteínu C. Faktor V je koagulačný faktor a podieľa sa na tvorbe trombínu. S nárastom jeho počtu sa zvyšuje riziko krvných zrazenín.
• Anomálie protrombínu. Pri tomto ochorení sa zvyšuje syntéza protrombínu, prekurzora trombínu. Výsledkom je zvýšenie aktivity systému zrážania krvi. Pri takomto porušení protrombínovej syntézy sa často vyskytujú nielen žilové trombózy, ale aj tromby v tepnách srdca a mozgu, čo môže u ľudí mladších ako 50 rokov viesť k infarktom a mozgovým mozgovým príhodám..

2. Získané. Patria sem trombofília, ktorá vznikla v dôsledku iných chorôb alebo liekov:

• Antifosfolipidový syndróm, ktorý je sprevádzaný nadmerným množstvom proteínov (protilátok), ktoré ničia fosfolipidy, sú dôležitými zložkami membrány nervových buniek, krvných doštičiek a krvných ciev. V dôsledku deštrukcie týchto buniek sa uvoľňujú účinné látky, ktoré narúšajú normálnu interakciu systémov zrážania krvi a antikoagulácie. Zvyšuje sa zrážanie krvi, zvyšuje sa tendencia tvoriť krvné zrazeniny. Pri užívaní perorálnych kontraceptív sa pri malígnych nádoroch, systémovom lupus erythematosus, reumatoidnej artritíde a iných chorobách vytvára veľké množstvo protilátok proti fosfolipidom..
• Myeloproliferatívne ochorenia sú choroby, pri ktorých kostná dreň produkuje nadbytok červených krviniek. Napríklad pri polycytémii sa zvyšuje počet červených krviniek, pri trombocytémii - krvných doštičkách. V dôsledku toho je narušená viskozita krvi a jej prietok cez cievy. To môže viesť k zvýšenej trombóze..
• Získaný deficit antitrombínu III. Vyskytuje sa, keď je syntéza tohto faktora narušená alebo je nadmerne zničená. Napríklad pri ochoreniach pečene, nedostatku vitamínu K, je narušená tvorba antitrombínu III a pri nefrotickom syndróme obličky trpia a v moči dochádza k strate proteínov vrátane antitrombínu..

Trombofília sa môže vyskytnúť pri ochoreniach sprevádzajúcich vaskulárne poškodenie, najmä pri diabetes mellitus, pri ktorom, ako viete, je hladina inzulínu znížená a v dôsledku toho sa zvyšuje koncentrácia glukózy v krvi. Mechanizmus poškodenia ciev pri diabetes mellitus nie je úplne známy, ale je známe, že glukóza je toxická pre vaskulárne bunky. To vedie k uvoľňovaniu koagulačných faktorov, zhoršenému toku krvi a nadmernej trombóze.

Najčastejšie sa trombofília prejavuje nasledovne.

• Pri hlbokej žilovej trombóze sú zvyčajne postihnuté dolné končatiny a panva. Krvná zrazenina narušuje odtok krvi, ktorý sa prejavuje opuchom, bolestivosťou a necitlivosťou.
• Pri pľúcnej embólii upchávajú oddelené krvné zrazeniny (embólie) upchatie pľúcnej tepny, ktorá narúša pľúca. Vyskytuje sa dýchavičnosť, častejšie sa objavujú palpitácie. Pravdepodobný srdcový infarkt (nekróza, nekróza) pľúcnej oblasti, ktorý sa prejavuje bolesťou na hrudníku, kašľaním krvi.
• Tvorba krvných zrazenín v artériách môže byť sprevádzaná mozgovou príhodou (zhoršená mozgová cirkulácia), infarktom myokardu (zhoršená dodávka krvi a odumretie buniek srdcového svalu), narušená cirkulácia placenty počas tehotenstva s rozvojom množstva závažných komplikácií až po smrť plodu..

Kto je v ohrození?

• Ľudia nad 60 rokov.
• Ľudia, ktorých príbuzní mali trombofíliu.
• Tehotná žena.
• Ženy užívajúce perorálnu antikoncepciu.
• Pacienti s onkologickými, autoimunitnými a metabolickými chorobami.
• Nedávne ťažké infekcie, zranenia, operácie.

Základom pre diagnostiku trombofílie sú laboratórne testy. Mali by sa vykonať niekoľko týždňov po epizóde trombózy a mimo užívania liekov, ktoré ovplyvňujú zrážanie krvi.

• Všeobecná analýza krvi. Trombofília môže byť sprevádzaná polycytémiou, to znamená zvýšeným počtom červených krviniek, ako aj trombocytózou - zvýšeným počtom krvných doštičiek, zvyšuje sa aj hematokrit (pomer červených krviniek k celkovému objemu krvi). Tieto zmeny sa môžu vyskytnúť pri polycytémii, trombocytémii.
• D-dimér - látka, ktorá sa vytvára pri ničení krvných zrazenín. Je to indikátor aktivity tvorby a deštrukcie krvných zrazenín v krvi. Pri trombofílii sa môže zvýšiť.
• Aktivovaný parciálny tromboplastínový čas (APTT) je analýza, ktorá simuluje prirodzený koagulačný proces a umožňuje nám vyhodnotiť aktivitu koagulačných faktorov. Pri trombofílii je APTT niekedy znížená, čo naznačuje zvýšenú koaguláciu krvi. Vyskytuje sa pri ochoreniach pečene, autoimunitných ochoreniach, antifosfolipidovom syndróme, nedostatku vitamínu K (zúčastňuje sa syntézy proteínov zrážania krvi)..
• Antitrombín III. Je to antikoagulancia, to znamená látka, ktorá aktivuje antikoagulačný systém. Pri trombofílii môže byť aktivita antitrombínu III znížená. Stáva sa to pri chronických ochoreniach pečene, nedostatku vitamínu K, DIC - diseminovanej intravaskulárnej koagulácii (stav po infekciách, popáleninách, zraneniach)..
• Trombínový čas. Preskúmajte čas tvorby zrazenín v krvnej plazme. Pri trombofílii je znížená. Toto možno pozorovať pri antifosfolipidovom syndróme..
• Fibrinogénu. Jeden z hlavných prvkov systému zrážania krvi. Fibrinogén sa môže zvýšiť pri infekciách, zraneniach, cukrovke, ateroskleróze (chronické ochorenie s tvorbou plakov na vnútornom povrchu krvných ciev, ktoré sa vyvíja v dôsledku zhoršeného metabolizmu tukov)..
• Protrombínový index. Používa sa na hodnotenie rýchlosti zrážania krvi. Jeho hladina sa môže zvýšiť v dôsledku vrodenej anomálie syntézy protrombínu počas užívania perorálnej antikoncepcie v posledných mesiacoch tehotenstva..
• Antikoagulancia lupus. Je to špecifický proteín, ktorý ničí prvky membrány vaskulárnych buniek. Jeho prítomnosť v krvi je indikátorom zvýšenej pravdepodobnosti trombózy. Môže sa zvýšiť pri autoimunitných ochoreniach (systémový lupus erythematodes, reumatoidná artritída, vaskulitída)..
• Homocysteín je aminokyselina, ktorá sa vyrába z metionínu - ďalšej aminokyseliny, ktorá vstupuje do tela s výrobkami živočíšneho pôvodu: mäso, tvaroh, vajcia. Zvýšenie homocysteínu môže byť indikátorom zvýšenej trombózy..
• Antifosfolipidové protilátky sú proteíny, ktoré ničia prvky bunkových membrán. Ich nadbytok indikuje antifosfolipidový syndróm - stav, ktorý je sprevádzaný zvýšeným rizikom trombózy.
• Genetický výskum. Identifikácia abnormalít v génoch koagulačných faktorov V a protrombínu.

Liečba trombofílie závisí od stupňa rizika trombózy. Ak je veľký a prekračuje riziko vzniku komplikácií pri liečbe trombofíliou, lekár môže predpísať:

• antikoagulanciá - lieky, ktoré znižujú zrážanie krvi, najčastejšie používajú warfarín vo forme tabliet (inhibuje syntézu koagulačných faktorov) a heparín vo forme injekcií (spomaľuje tvorbu fibrínu, ktorý je súčasťou krvnej zrazeniny);
• nízke dávky aspirínu, ktoré znižujú priľnavosť krvných doštičiek; ženy často používajú trombofíliu počas tehotenstva.

Neexistuje špecifická profylaxia samotnej trombofílie, ale prevencia trombózy u pacientov s už diagnostikovanou trombofíliou je veľmi dôležitá: kontrola telesnej hmotnosti, dobrá výživa, primeraný príjem tekutín (bez kofeínu, pretože zužuje krvné cievy), mierna konzumácia alkoholu, dojemný obraz život, odvykanie od fajčenia, nosenie kompresného prádla na kŕčové žily.

Odporúčané testy

• Všeobecná analýza krvi
• Koagulogram č. 3 (protrombín (podľa Quick), INR, fibrinogén, ATIII, APTT, D-dimér)
• Screeningový test na antikoagulačný lupus (LA1)
• homocysteín
• Antifosfolipidové IgG protilátky
• Predispozícia na zvýšenú zrážanlivosť krvi

Trombofília: výskyt, genetická zložka, typy, liečba, riziká

© Autor: Z. Nelli Vladimirovna, doktor laboratórnej diagnostiky, Výskumný ústav transfuziologický a lekárska biotechnológia, špeciálne pre VascularInfo.ru (o autoroch)

Trombofília sa vyznačuje zvýšenou trombózou, keď to vôbec nie je potrebné. To môže viesť k pomerne vážnym podmienkam, ktoré môžu viesť k smrti pacienta. Napríklad trombofília môže byť dôsledkom infarktu myokardu, pľúcneho infarktu, pľúcnej embólie (pľúcnej embólie)..

Je známe, že pri normálnom fungovaní koagulačných a antikoagulačných systémov naša krv zostáva v tekutom stave, tečie cez cievy, obohacuje tkanivá všetkých orgánov potrebnými látkami a odvádza metabolické produkty. Ak je v tele všetko v poriadku, oba systémy fungujú hladko, ich faktory sú na správnej úrovni, potom je stav agregácie krvi v optimálnom režime a intravaskulárna koagulácia sa nevyskytuje rovnakým spôsobom ako nekontrolované krvácanie..

Poškodenie cievnej steny počas zranení, operácií, ako aj stavov, ktoré sa vyskytujú bez narušenia integrity endotelu, ale so zvýšenou zrážanlivosťou krvi z iného dôvodu, zahŕňa koagulačný systém, ktorý zabezpečuje tvorbu krvných zrazenín. Po vykonaní práce v prípade krvácania by však koagulačný systém mal preniesť prácu na antikoagulačný systém, ktorý odstráni nepotrebné zrazeniny a normalizuje stenu cievy. A za normálnych okolností by krv nemala zrážať vôbec vo vnútri cievy, ale z nejakého dôvodu to tak nie je vždy. Prečo? A potom je čas myslieť na trombofíliu - vinníka pravidelne sa vyskytujúcich trombóz, ktoré sú nebezpečné pre ľudský život.

Môže byť naprogramovaná trombofília.

Je známe, že mnoho foriem tohto ochorenia je vrodenej povahy, a preto boli pôvodne identifikované genetickým kódom pred narodením osoby, pričom by sa však malo rozlišovať:

• Genetická predispozícia, keď sa choroba nemusí prejaviť, ak neexistujú faktory, ktoré by spustili mechanizmus jej rozvoja;
• Choroba, ktorá sa vyskytuje prvýkrát v dôsledku génovej mutácie v ranom štádiu embryonálneho vývoja, sa následne stáva dedičnou a môže sa prenášať na potomstvo;
• Dedičné ochorenie spôsobené genómovou a štrukturálnou mutáciou chromozómov v predchádzajúcich generáciách a prenášané na potomstvo dedením. Hrá však úlohu v akom stave je gén choroby: dominantný alebo recesívny (polymorfizmus génov). V dominantnom - patológia vyjde v každom prípade, či už ide o homo- alebo heterozygotnú. Recesívny stav génu sa môže prejaviť iba vtedy, keď sa stretnú dve slabé alely, ktoré tvoria homozygot.

Pokiaľ ide o heterozygotné organizmy s patologickým génom v recesívnom stave, vo väčšine prípadov to nielen netrpí, ale niekedy sú v porovnaní s normálnymi jedincami stabilnejšie a životaschopnejšie. Génový polymorfizmus (alternatívne varianty génov - patologické a normálne) pre rôzne choroby sa však prejavuje rôznymi spôsobmi av každom prípade je potrebné študovať. Pokiaľ ide o trombofíliu, vedci uskutočnili a pokračujú v štúdiách zameraných na výpočet stupňa rizika trombózy v polymorfizme konkrétneho génu..

Aby čitateľ lepšie porozumel mechanizmu tvorby vrodenej trombofílie, mali by sa podrobnejšie zvážiť niektoré genetické aspekty, napríklad napríklad pojem „génová mutácia“..

Génová mutácia

V skutočnosti gény neboli také stabilné, dané raz a navždy. Gény sa menia pri rôznych frekvenciách (v priemere od 10 -2 do 10 -5), čo mimochodom vedie k objaveniu sa nových znakov, ktoré nie sú vždy užitočné. Toto je mutácia av prípade trombofílie sa oprávnene považuje za škodlivú.

Niektoré faktory, ktorých koncentrácia sa v poslednom čase výrazne zvyšuje, môžu viesť k génovým mutáciám, a tým k zvýšenému výskytu dedičných chorôb. Výskyt alel, ktoré nepriaznivo ovplyvňujú zdravie tela, prispieva k činnosti samotnej osoby:

1. Katastrofy spôsobené človekom:
2. Znečistenie životného prostredia (pesticídy, rôzne druhy palív, chemikálie pre domácnosť);
3. Používanie drog, prídavných látok v potravinách, geneticky modifikovaných potravín;
4. žiarenie.

Mutagenéza je náhodný proces, pretože nie je možné vopred predvídať, ktorý gén sa zmení za nepriaznivých (alebo priaznivých?) Podmienok. A ktorý smer je tiež neznámy. Proces mutácie sa vyskytuje samostatne, mení dedičné vlastnosti a napríklad trombofíliu možno tvrdiť, že to nie je vždy k lepšiemu.

Génový polymorfizmus a jeho význam v pôrodníckej praxi

Podmienka, ako je tehotenstvo, zreteľne vyvoláva trombogénne zmeny, najmä ak existuje predispozícia alebo dedičné ochorenie, preto by pri plánovaní doplňovania v rodine mala žena zistiť svoj rodokmeň. V súčasnosti sa našli gény trombofílie, ktoré prispievajú k rozvoju trombózy počas tehotenstva, pôrodu a po pôrode, pričom za najvýznamnejšie sa považujú tieto:

• Polymorfizmus génov FII protrombínového faktora (G20210A) vedie k neplodnosti, vývoju plodu a dokonca k úmrtiu plodu, gestóze, tromboembólii a trombóze, infarktu myokardu (MI) a koronárnej srdcovej chorobe (CHD);
• Polymorfizmus génov Leidenovho faktora FV (G1691A) počas tehotenstva je veľmi dôležitý, pretože môže vyvolať potraty a nepriaznivo pôsobiť na plod a navyše môže spôsobiť MI; ischemická mŕtvica, tromboembolizmus;
• Mutácia génov PAI-1 (SERPINE1) znižuje aktivitu celého antikoagulačného systému, preto sa považuje za jednu z hlavných zložiek;
• Špecifická úloha génovej mutácie MTHFR C677T pri tvorbe trombu nebola úplne pochopená, hoci sa s týmto problémom zaoberajú už viac ako 10 rokov, vo vedeckých kruhoch už bola potvrdená skutočnosť, že ovplyvňuje cievy, poškodzuje ich a tým prispieva k tvorbe zrazeniny..

Tieto a ďalšie faktory (ITGA2, gény ITGB3, ktorých mutácia určuje zvýšenú agregáciu krvných doštičiek, anomálie FGB - fibrinogén, nedostatok ATIII - nedostatok antitrombínu III, nedostatok proteínu C a S) sa považujú za dedičné patológie a považujú sa za markery trombofílie..

Trombóza a tromboembolizmus je veľmi hrozná vec počas tehotenstva, dávajú vysoké percento úmrtnosti matiek a úmrtia plodu, preto budú užitočné vopred prijaté opatrenia. Pôrod s trombofíliou je zvyčajne vždy predčasný (35 - 37 týždňov).

1. Plánovanie tehotenstva;
2. Trombóza v minulosti;
3. Prítomnosť trombózy, tromboembólie a smrť z nich v rodine;
4. Potraty, neplodnosť.

Okrem pôrodníctva, kde je najvyššie riziko rozvoja patológie, vytvárania extrémnych stavov a vyžadovania naliehavých opatrení, sa kardiogenetika vyhýba trombotickým komplikáciám v chirurgii (trauma, chirurgia), onkológii (chemoterapia) a samozrejme aj v samotnej kardiológii (IHD, infarkt myokardu a bolesti hlavy). mozog, arteriálna hypertenzia), kde okrem toho môže ďalšia riziková skupina zahŕňať:

• Pacienti s kŕčovými žilami dolných končatín;
• Pomerne dobre nakŕmení ľudia;
• Ženy užívajúce hormonálne perorálne kontraceptíva;
• Ľudia zaoberajúci sa ťažkou fyzickou prácou..

Kardiogenetika vám umožňuje nájsť genetické abnormality génov hemostatického systému, ich polymorfizmus, a teda predispozíciu k trombóze vykonaním komplexnej analýzy na molekulárnej genetickej úrovni, ktorá sa zvyčajne vykonáva pomocou diagnostiky PCR (polymerázová reťazová reakcia)..

Formy a skupiny trombofílie

Je zrejmé, že okrem vrodenej patológie existuje aj jeden, ktorého dôvody spočívajú v rovnakých nepriaznivých environmentálnych faktoroch, užívaní určitých drog, vášni pre biologické prísady a veľmi veľkých a krásnych daroch záhrad a sadov (a jednoducho genetického inžinierstva), ktoré priniesli jednotlivé krajiny. ďaleko do zahraničia, kde nie sú zakázané.

Avšak dedičné aj vrodené patológie antikoagulačného systému majú jednu podstatu - zmenu vlastností krvi, ktorá porušuje hemostázu a vedie k trombóze a tromboembolizmu. Z tohto hľadiska sa formy rozlišujú v skupine hematogénnej trombofílie, ktorej príčinou sú rôzne zmeny v pomere koagulantov a inhibítorov, ako aj ďalšie faktory ovplyvňujúce hemostatický systém..

Porušenie reologických vlastností krvi sa vyznačuje znížením prietoku krvi v kapilárnom lôžku, zvýšením počtu červených krviniek nad 5,5 x 10 12 / la patologickým stavom červených krviniek. Táto skupina chorôb zahŕňa:

1. Erytémia (polycytémia), erytrocytóza;
2. Zrážanie krvi a ďalšie prípady zvýšeného hematokritu;
3. Paraproteinémia (myelóm atď.) Sprevádzaná zvýšením viskozity krvi alebo hyperfibrinogenémiou, ktorá sa vyskytuje z rovnakého dôvodu a je veľmi nebezpečná pre tehotné ženy a plod;
4. Infarkty a trombotické krízy spôsobené narušeným pohybom krvi v dôsledku zmenenej štruktúry a výskytu červených krviniek.

Patologické zmeny, zhoršené funkčné schopnosti a zvýšený obsah krvných doštičiek kombinujú zdedenú hypertrombocytózu a hyperagregáciu získanú počas života. Vznikajú na pozadí:

• Zhubné nádory;
• Nadmerná produkcia von Willebrandovho faktora vo vaskulárnych stenách;
• Znížený obsah stimulátora na produkciu prostacyklínu, ktorý je silným inhibítorom agregácie krvných doštičiek;
• Preceňovanie s stimulujúcimi zložkami plazmy alebo naopak ich nedostatok (trombotická trombocytopenická purpura).

Deficit alebo abnormálny stav prírodných antikoagulancií (bielkoviny C a S, antitrombín III, zložky fibrinolytického systému) alebo vysoký obsah ich inhibítorov tiež predstavujú samostatnú formu hematogénnej trombofílie..

Okrem toho sa vrodené abnormality fibrinogénu (dysfibrinogenémia) a imunohumorálna trombofília, ktoré zahŕňajú antifosfolipidový syndróm (APS) v dôsledku vysokej koncentrácie protilátok proti fosfolipidom (antikardiolipín, lupus antikoagulant) v krvi, delia na samostatné skupiny..

Iatrogénna trombofília, ktorá priamo súvisí s liečbou (nekontrolovaná alebo nekompenzovaná), sa odlišuje.

Keď AT III alebo proteíny C a S nie sú dostatočné

Nedostatočné množstvo antitrombínu III, ktorého špecifická hmotnosť je normálne asi 80% všetkej antikoagulačnej (antitrombínovej) aktivity, sa dedí autozómom alebo sa získa druhýkrát v dôsledku inhibície jeho produkcie alebo nadmernej spotreby počas koagulácie (alebo nadmernej aktivácie). Toto možno pozorovať v prípadoch:

1. DIC;
2. Gravidita, najmä s toxikózou, a u nosičov druhej krvnej skupiny podľa systému AB0 - A (II);
3. Po chirurgických zákrokoch, pri ktorých sa tak či onak narušuje celistvosť cievnej steny;
4. Niektoré typy novotvarov;
5. Dlhodobá antikoagulačná terapia;
6. Behcetova choroba;
7. Užívanie kombinovaných perorálnych kontraceptív (COC).

Hlavnými príznakmi nedostatku AT III sú samozrejme trombózy, ktoré sa prejavujú rôznymi spôsobmi. Extrémne závažná forma deficitu neprežije až do dospievania. Vyznačuje sa:

• Neustály relaps krvných zrazenín v periférnom a viscerálnom žilovom lôžku, v cievach srdca a mozgu;
• Tromboembolizmus (pľúcna tepna).

Menej závažná, ale stále nepriaznivá forma, ktorá sa objavuje neskôr, v rokoch 15 - 25, ktorá sa však vyskytuje aj pri srdcových infarktoch v akýchkoľvek orgánoch, predovšetkým v pľúcach a myokarde, vyzerá trochu lepšie;

Trombózy vznikajúce spontánne nie sú charakteristické pre hraničnú formu, ale za určitých okolností (telesná nepohyblivosť, krátko pred a po pôrode, pooperačné obdobie, zranenia) existuje vysoké riziko rozvoja pľúcnej embólie..

Potenciálna forma nemá prakticky žiadnu spontánnu trombózu a jej prejav je vždy spojený s stavmi predisponujúcimi k chorobe. Napríklad rovnaké tehotenstvo s touto odrodou spôsobí debut choroby.

Hlavnou liečbou tejto formy trombofílie je substitúcia. Z tohto hľadiska sú najvhodnejšie transfúzie koncentrátu AT III a čerstvej zmrazenej plazmy, pretože heparín má veľmi slabý účinok. Ďalej sú predpísané hormóny, trombolytiká, protizápalové lieky (protrombínový index)..

Nedostatok proteínov C a S, ktoré sa tvoria v pečeni za účasti vitamínu K, je vo svojich charakteristikách veľmi podobný deficitu AT III. Môže byť dedičné alebo sekundárne (ochorenie pečene, obštrukčná žltačka, nedostatok vitamínu K, dlhodobé používanie antikoagulancií vo veľkých dávkach). Pre túto patológiu sú charakteristické príznaky polytrombotického syndrómu (trombóza sa vyskytuje vo venóznych aj arteriálnych cievach)..

Klinické prejavy deficitu bielkovín sú vyjadrené:

1. Nekróza kože;
2. Gangréna, lokalizovaná na všetkých miestach, niekedy vzájomne neprepojená (od pier a uší po miešok a mliečne žľazy);
3. Malígna purpura novorodencov, ktorej začiatkom bol syndróm DIC s vrodeným nedostatkom proteínu C.

Viditeľné prejavy trombofílie

Diagnóza patológie spočíva v stanovení plazmatickej koncentrácie zodpovedajúcich proteínov (C a S)..

Terapeutické taktiky: odstránenie príčin patológie, transfúzie čerstvo zmrazenej plazmy, zavedenie heparínu a koncentráty týchto proteínov.

Abnormálne stavy protrombínu, Leidenovho faktora (FV) a fibrinogénu, zhoršená fibrinolýza

Patológia vytvorená v dôsledku dedičnej anomálie Leidenovho faktora (rezistencia aktivovaného FV na proteín C) sa často nachádza a je vyjadrená tendenciou k trombóze (opakujúca sa)..

Fibrinogénne abnormality, ktoré sa vyskytujú na molekulárnej úrovni, tiež patria do dedičnej patológie a prejavujú sa aj zvýšenou trombózou. Pre nich je však charakteristická kombinácia dvoch zdanlivo opačných javov: trombofília a hypokoagulácia s predĺženou koaguláciou a / alebo oneskorenou fibrinolýzou..

Poruchy fibrinolýzy môžu byť tiež zastúpené dvoma spôsobmi: dedičné (narušenie produkcie aktivátora plazminogénu alebo jeho samotného, ​​molekulárne anomálie) a získané alebo sekundárne deficity spojené s diseminovanou intravaskulárnou koaguláciou, masívna trombóza, liečba liekmi stimulujúcimi fibrinolýzu. Provokátormi tejto formy trombofílie môžu byť:

• Poškodenie endotelu následkom zranení a chirurgických zákrokov;
• Tehotenstvo u ženy s predispozíciou alebo z iných dôvodov, pôrod.

Plazmová substitučná liečba kombinovaná s infúziami heparínu a plazminogénu, aktivácia fibrinolýzy. Pre prevenciu trombózy - menovanie anabolických hormónov.

APS - syndróm, ktorý si zaslúži osobitnú pozornosť

V nedávnej dobe nebolo o antifosfolipidovom syndróme (APS) známe nič. Uznáva sa s ťažkosťami, často sprevádza vírusové a imunitné procesy, hoci ten prvý sa môže objaviť od nuly bez akýchkoľvek predpokladov.

Výskyt antikoagulancií „lupus“ v krvi vedie k poškodeniu fosfolipidových membrán bunkových membrán (cievna stena, krvné doštičky) a narušeniu vzájomného vplyvu koagulačných faktorov. Antikoagulanciá „lupus“ okrem toho patria do schopnosti:

1. Ovplyvňujú antiagregačné vlastnosti stien krvných ciev a trombotickú rezistenciu a znižujú ich;
2. Inhibovať inaktiváciu trombínu trombomodulínom;
3. Znížiť produkciu aktivátorov fibrinolýzy a prostacyklínu vo vaskulárnej stene;
4. Posilniť spontánnu agregáciu krvných doštičiek.

V dôsledku týchto zmien dochádza k hemostázovej odpovedi, ktorá sa prejavuje súčasnou prítomnosťou úplne odlišných príznakov: krvácanie a tromboembolizmus, ktoré vedú k DIC, zhoršujú krvný obeh v mozgu alebo iných orgánoch (obličkách)..

V súčasnosti gynekológovia prikladajú osobitný význam antifosforickému syndrómu, pretože, ako sa ukázalo, je príčinou mnohých problémov žien, ktoré sa snažia mať dieťa niekoľko rokov. Pokusy však často končia potratmi alebo mŕtvym pôrodom v dôsledku trombózy placentárnych ciev. Okrem toho sa AFS často prejavuje pozitívnou reakciou na syfilis, vďaka čomu je človek dosť znepokojený.

Hlavné príznaky antifosfolipidového syndrómu môžu byť zastúpené nasledovne:

• Opakujúca sa trombóza, ktorá sa vyskytuje v cievach orgánov (pľúca, obličky, pečeň, mozog) a hlavných cievach;
• Porušenie mikrocirkulácie krvácaním;
• Posilnenie spontánnych agregačných schopností krvných doštičiek, ktoré môžu prejavovať trombocytopéniu alebo ísť bez nej;
• Narušenie prietoku krvi v mikrovaskulatúre mozgu, spôsobujúce mozgové a neuropsychické poruchy (časté bolesti hlavy, čiastočná strata pohyblivosti končatín, fokálna mozgová ischémia, neurasténia);
• Zmena krvi (zvýšené ESR a imunologické parametre).

V súčasnosti je mnohým ženám predpísaná skúška na zistenie APS a ešte viac sú uvedené ženy so zaťaženou pôrodníckou históriou. Diagnóza APS je založená na stanovení titra špecifických protilátok a parametrov koagulogramu.

Terapeutické opatrenia závisia od formy antifosfolipidového syndrómu (primárneho alebo sekundárneho) a zahŕňajú: náhradu plazmy, vymenovanie protidoštičkových látok (aspirín, zvonkohry), antikoagulanciá (heparín), hormóny (prednison) atď..

Gynekológovia liečia tehotné ženy pomocou APS, pričom dodržiavajú vyvinuté schémy pre každý mesiac tehotenstva. Okrem toho je predpísaná špeciálna strava, ktorá vám umožní ovplyvniť zrážanie krvi a znížiť ho.

Budúce matky by mali obmedziť používanie iných potravín, ktoré sú užitočné v iných prípadoch, ako je kapusta, banány, bobule šípky, brusnice a horský popol, vlašské orechy, špenát, kôpor a petržlen. Je lepšie zabudnúť na tuky a tuky. A treba mať na pamäti, že morské plody, repa, granátové jablká, citróny, paradajky, čerešne, maliny znižujú zrážanlivosť krvi. Bude užitočné používať ľudové recepty. Hovorí sa, že med so slnečnicovým olejom (1 čajová lyžička oleja + 1 polievková lyžica medu denne) tiež inhibuje trombózu..

Metabolizmus a tromboembolizmus

Pri mnohých chorobách lekár predpisuje koagulogram, aj keď niektorí pacienti o takýchto akciách nie sú úplne istí. A medzitým je väčšina chronických patologických procesov spôsobená dedičnými alebo získanými metabolickými poruchami, ktoré v konečnom dôsledku môžu viesť k pomerne vážnym komplikáciám. Prečo sa toľko pozornosti venuje zvýšeným hodnotám metabolizmu lipidov - cholesterolu a lipidového spektra (hypercholesterolémia)? Prečo je diabetes medzi inými chorobami v osobitnom postavení? A to všetko preto, že poukazujú na vysoké riziko rozvoja kardiovaskulárnych chorôb, ktorých dôsledkom je trombóza, tromboembolizmus, infarkty, obliterujúce arteriálne choroby..

Okrem týchto ukazovateľov sa za veľmi nebezpečné považuje aj narušenie výmeny aminokyselín obsahujúcich síru, medzi ktoré patrí homocysteín a metionín. Metabolická porucha týchto proteínových zložiek sa nazýva hyperhomocysteinémia (GHC), ktorá môže byť primárna (geneticky určená) alebo sekundárna (získaná, symptomatická). Vrodený GHZ sa prejavuje v detstve alebo dospievaní, zatiaľ čo získané je charakteristické pre starších ľudí.

Je vedecky dokázané, že prítomnosť hyperhomocysteinémie vždy naznačuje významné riziko výskytu a progresívneho priebehu obliterujúcich ochorení artérií a vaskulárnej trombózy..

Hlavnou diagnostickou metódou pre metabolickú trombofíliu je stanovenie hodnôt homocysteínu v krvi a moči pacienta. Úroveň tohto ukazovateľa sa výrazne zvyšuje, ak sa test vykonáva so zaťažením metionínom, ktorý je bohatý na mliečne výrobky. Diagnostické opatrenia okrem toho zahŕňajú komplexné vyšetrenie pacienta (EKG, ultrazvuk, biochemický krvný test a ďalšie štúdie v závislosti od klinického obrazu choroby)..

Liečba metabolickej trombofílie by sa mala začať diétou, ktorá obmedzuje príjem potravín obsahujúcich veľké množstvo aminokyselín obsahujúcich síru, a predovšetkým mlieka a všetkého, čo z neho môže byť vyrobené, potom mäsa, rýb, strukovín a sóje. S tým všetkým by sa mal pacient naladiť na dlhodobý príjem vitamínov B, kombinovaných prípravkov (Magne-B)₆) a kyseliny listovej.

Liečba vedie k trombóze?

Vedľajší účinok mnohých liekov sa prejavuje vo vývoji tendencie krvi zvyšovať tvorbu krvných zrazenín. Napríklad estrogénové kontraceptíva a určité skupiny cytostatík majú podobné vlastnosti. Paradoxne sa môže zdať, že tento zoznam sa môže doplniť heparínom, ktorý u niektorých pacientov stimuluje spontánne lepenie krvných doštičiek (heparínová trombofília s ricochetovou trombózou) a trombolytikami (vo vysokých dávkach), ktoré poškodzujú plazmínový systém a zvyšujú trombózu v dôsledku agregácie..

Trombocytopénia, ktorá sa vyskytuje v 2-3 dni liečby heparínom, sa nazýva skoro. Neskoro sa objaví asi za 1-1,5 týždňa, má výraznejšie príznaky (krvácanie a trombóza súčasne), pripomínajúce trombotickú trombocytopenickú purpuru.

Aby sa predišlo nežiaducim dôsledkom takejto liečby, treba pamätať na prevenciu a kombinovať použitie heparínu a trombolytík s protidoštičkami (kyselina acetylsalicylová, ticlid atď.). Je dôležité si uvedomiť, že pri kombinácii týchto liekov nie je možné konať slepo, preto by mala byť povinná kontrola agregatogramu a koagulogramu..

trombofília

V našom tele múdry vývoj v ideálnom prípade vyvážil dva opačné procesy: mechanizmus krvných zrazenín a udržiavanie krvi v tekutom, tekutom stave. Ak teraz začnú prevažovať koagulačné procesy a krvné cievy vyplnia trombotické masy, hovoria, že trombofília (trombocytový syndróm) sa začala.

Žily často trpia príznakmi tohto ochorenia, sú menej chránené pred tvorbou trombotickej hmoty. Takáto patológia, ktorá je často výsledkom génovej mutácie, výrazne zvyšuje riziko trombózy, ktorá často vedie k smrti alebo vážnemu zdravotnému postihnutiu pacienta. Stáva sa to po rozsiahlych mozgových príhodách (mozgovej trombóze), srdcových záchvatoch (trombóza myokardu) atď..

Hemostatický systém

Aby ste pochopili príčiny vzniku klinických prejavov trombofílie, mali by ste sa sústrediť na hemostázu. Táto definícia obsahuje niekoľko bodov. Najprv si zachováva reologické vlastnosti krvi počas jej toku žilami a tepnami. Na druhej strane, keď sú nejaké cievy poškodené, krvná zrazenina začne tvoriť, inými slovami, zrazenina, ktorá zabráni rozvoju ďalšieho krvácania. Normálny stav hemostázy navyše bráni zvýšenému krvácaniu..

Optimálne reologické vlastnosti krvi, poskytujúce fyziologické parametre hemodynamiky, sa dosahujú pomocou stabilnej rovnováhy medzi koaguláciou, antikoaguláciou a fibrinolytickými systémami. Koagulačný systém sa aktivuje, keď je poškodený vnútorný povrch cievnej steny, ktorý sa nazýva endotel. Membrány výstelky buniek majú špecifickú štruktúru, ktorá zabraňuje adhézii alebo, zhruba povedané, „prilepovaniu“ krvných doštičiek. Ak sú však poškodené, prejavuje sa účinok tzv. Willerbrandtovho faktora, ktorý sa drží na špecifických receptoroch na povrchu krvných doštičiek. Zároveň sa aktivujú faktory zrážania plazmy a rýchlosť týchto procesov závisí od priemeru poškodenej cievy - čím je väčšia, tým rýchlejšie sa objavuje reakcia systému zrážania krvi..

Antikoagulačný systém „funguje“ opačným smerom. S jeho pomocou je proces trombózy obmedzený iba na určité poškodené miesto plavidla. Fibrinolytický systém je aktivovaný ako posledný. Jeho hlavnou funkciou je štiepenie fibrínu (vyskytuje sa pod vplyvom plazmínu), ktoré sa hromadí na vnútornej stene krvných ciev počas trombózy..

Príčiny vrodenej trombofílie

Je to porušenie hemostázy, ktoré je hlavným dôvodom rozvoja trombofílie. Podobné poruchy tejto dynamickej rovnováhy môžu byť spôsobené genetickými alebo získanými faktormi. Dôvody dedičné predispozície k tejto chorobe nie sú doteraz známe. Mnoho odborníkov verí, že dedičné mutácie a v dôsledku toho vrodená trombofília sú výsledkom zlej ekológie, zlej kvality potravín, životného štýlu, nekontrolovaného príjmu určitých liekov.

S vývojom moderného klinického lekárstva dokonca vo fáze plánovania tehotenstva je možné identifikovať špecifické gény pre trombofíliu, ktorých prítomnosť zvyšuje riziko rozvoja patológie u dieťaťa. So zmenou štruktúry génu, ktorá určuje aktivitu faktora protrombínu FII, má žena v zásade veľké problémy s počatím. A už na začiatku tehotenstva je možné na základe výsledkov ultrazvuku identifikovať rôzne patológie vývoja plodu. Je veľmi ťažké mať dieťa s génovou mutáciou, ktorá určuje funkciu Leidenovho faktora FV. Je spoľahlivo známe, že trombofília sa prejavuje aj v rozpore so štruktúrou génov PAI a MTHFR, presná patogenéza však nie je úplne objasnená..

Ak hovoríme o vrodenej forme choroby, je potrebné rozlišovať medzi dedičnou predispozíciou, keď patológia nemusí človeka rušiť počas jeho života. So zmenou štruktúry génov v štádiu vnútromaternicového vývoja sa trombofília prejaví s takmer 100% pravdepodobnosťou. Patologický gén sa niekedy môže prenášať z rodičov na deti bez ohľadu na nosič (matka alebo otec) a polymorfizmus génov hrá hlavnú úlohu v tom, či dieťa prejavuje chorobu. Ak sú v dominantnom postavení, multigénová trombofília (syndróm krvných doštičiek) sa bude cítiť iste, bez ohľadu na to, či ide o homozygotnú alebo heterozygotnú.

Príčiny získanej trombofílie

Získaná (sekundárna) arteriálna trombofília sa často prejavuje v dôsledku chronického metabolizmu lipidov a aterosklerózy. Koronárne plavidlá zvyčajne trpia. Charakteristickým rysom tejto patológie je pomalá progresia. Ďalšími príčinami získanej trombofílie sú:

• fyzická nečinnosť spôsobená životným štýlom alebo núteným pobytom v prakticky nehybnej polohe;
• zlyhanie srdca spôsobené získanými poruchami srdca alebo inými príčinami, patológia vyvoláva hemodynamické poruchy v periférnom vaskulárnom lôžku;
• rôzne typy autoimunitných chorôb, pri ktorých je narušenie aktivity koagulačných faktorov spôsobené antifosfolipidovým syndrómom, ktorý prispieva k poškodeniu cievnej steny;
• hepatálna, renálna alebo pankreatická nedostatočnosť;
• hyperkorticizmus je nebezpečný stimuláciou syntézy biologicky aktívnych látok, ktoré narúšajú integritu vaskulárnej steny;
• zvýšená koncentrácia homocysteínu v krvi;
• náhle zrušenie antikoagulancií;
• hormonálna antikoncepcia;
• chemoterapie;
• zranenia a určité typy operácií, pri ktorých sa vykonáva vaskulárne stentovanie;
• infekcie, a to je závažná zápalová reakcia, do ktorej sú zapojené všetky orgány a systémy, pretože septikémia stimuluje nadmernú produkciu tkanivového tromboplastínu..

V závislosti na príčinách a vývojových mechanizmoch existuje okrem vrodenej a získanej formy trombofílie ďalšia klinická klasifikácia patológie. Hematogénna trombofília je spôsobená zvýšenou zrážanlivosťou v dôsledku zvýšenia počtu faktorov koagulačného systému alebo naopak inhibíciou antikoagulačného krvného systému. Vaskulárna trombofília sa vyskytuje na pozadí vaskulárnych lézií s aterosklerózou alebo vaskulitídou. Hemodynamická trombofília sa vyvíja so znížením rýchlosti prietoku krvi vo vaskulárnom lôžku.

Príznaky choroby

Klinický obraz u pacientov s trombofíliou do značnej miery závisí od typu ochorenia a lokalizácie lézie. Ak trombotický syndróm pokrýva stenu tepien, príznaky choroby sa vyvíjajú pomerne rýchlo. Pri narušení prietoku krvi v koronárnych artériách sa vyskytuje dýchavičnosť, silná bolesť za hrudnou kosťou a ďalšie príznaky nedostatku kyslíka v myokarde. Najhoršou komplikáciou vrodenej alebo získanej arteriálnej trombofílie je poškodenie mozgu s rozvojom ischemickej mozgovej príhody a pľúcnej tromboembólie. Tento stav je veľmi nebezpečný, pretože aj v zdravotníckych zariadeniach existuje vysoké riziko úmrtia.

Ak je trombofília postihnutá žilami, spravidla trpí vaskulárne lôžko dolných končatín. Toto ochorenie typicky vyvoláva kŕčové žily. Pacient si sťažuje na bolesť a opuch nôh. Často v mieste lokalizácie trombusu je koža začervenaná a na dotyk horúca a ostro bolestivá. Ale aj pri poškodení žíl má pacient s trombofíliou riziko pľúcnej embólie.

Metódy diagnostiky choroby

Trombofília spojená s genetickou mutáciou sa dá zistiť už v ranom veku, dokonca aj u novorodencov. Existujú špeciálne testy na identifikáciu polymorfizmu génov zodpovedných za vývoj choroby. Tieto štúdie však s väčšou pravdepodobnosťou zistia príčiny syndrómu krvných doštičiek. Diagnostikujte ochorenie na základe výsledkov nasledujúcich testov:

• koagulogram je komplexná analýza, ktorej dekódovanie vám umožňuje určiť hlavné markery trombofílie (doba zrážania krvi, množstvo fibrinogénu, reakcia plazmy na heparín atď.);
• analýza d - diméru ukazuje aktivitu trombózy a fibrinolýzy;
• stanovenie aktivovaného čiastočného tromboplastínového času, jedného z hlavných ukazovateľov fungovania systému zrážania krvi;
• stanovenie hlavných koagulačných faktorov;
• test na stanovenie množstva homocysteínu.

Analýza trombofílie okrem toho zahŕňa diagnostiku etiologických faktorov pre vývoj choroby. Vykonávajú testy na autoimunitné patológie, hodnotia stav hemodynamiky. Je potrebný dopplerovský ultrazvuk koronárnych tepien a žíl dolných končatín. Pomáha identifikovať príznaky zhrubnutia, sklerózy cievnej steny alebo ich úplného uzavretia. Jedným z povinných vyšetrení je angiografia, PCR na detekciu vírusov skupiny TORCH, analýza cholesterolu na diferenciálnu diagnostiku s aterosklerózou. Krv môžete darovať krv na trombofíliu takmer v každom laboratóriu v smere hematológa. K dispozícii je dokonca aj komplexný balík testov s názvom Cardiorisk a CardioGenetics..

Diagnóza syndrómu krvných doštičiek je veľmi dôležitá pre ženy v štádiu plánovania tehotenstva, najmä pred IVF. Patológia nielen nepriaznivo ovplyvňuje vývoj dieťaťa a stav placenty, ale tiež zvyšuje pravdepodobnosť, že sa pôrod narodí predčasne. Trombofília môže tiež spôsobiť rôzne vrodené abnormality plodu. Do rizikovej skupiny patria ženy, ktorých príbuzní utrpeli cievnu mozgovú príhodu alebo trpeli inými formami trombózy. Okrem toho musia pacienti s touto diagnózou sledovať stav plodu a placenty počas tehotenstva..

Liečba drogami

Ak má osoba trombofíliu, liečba by sa mala začať okamžite. Lieky používané na terapiu sú rozdelené do niekoľkých skupín. Predpis konkrétneho lieku závisí od štádia ochorenia, napríklad pri arteriálnej trombóze musíte konať okamžite. Zvyčajne predpísané:

• Antikoagulanciá sa nepoužívajú na mierne formy syndrómu. Indikácie na ich použitie sú akútna trombóza, zvýšené riziko mozgovej príhody a iné podobné stavy. Najbežnejším je heparín. Zadajte ho pomaly, kvapkaním, intravenózne. Je však celkom nebezpečné z dôvodu vysokého rizika krvácania a v súčasnosti na liečenie trombofílie sa používajú jej analógy s nízkou molekulovou hmotnosťou, Clexan alebo Fraxiparin. Hlavnými vedľajšími účinkami lieku sú krvácanie, takže dávka sa vyberá individuálne.
• Disaggregants. Jedná sa o dlhšie pôsobiace lieky, ktoré zabraňujú opakovaniu príznakov krvných zrazenín. Najbežnejším liekom v tejto skupine je aspirín, má však príliš veľa kontraindikácií, takže na liečbu trombofílie sa namiesto toho predpisujú kardiomagnyl, plavix, tiklib a ďalšie bezpečnejšie lieky..
• Pomocné látky a vitamíny, ktoré zlepšujú trofické cievy. Toto je Curantil, Angiowit.
• Prostriedky na symptomatickú terapiu. Napríklad, ako sa odporúča v prednáškach o hematológii na liečbu tromboflebitidy infekčného pôvodu, uvádza sa ceftriaxón a ďalšie antibiotiká..
• Sedatíva na zabránenie neurogénnym komplikáciám, napríklad prípravky na báze vitamínov horčíka a B..

Trombofília počas tehotenstva si zaslúži pozornosť, najmä v kombinácii s endometritídou. Vzhľadom na vysoké riziko začiatku potratu alebo predčasného pôrodu sú ženám predpisované Utrozhestan, Duphaston a iné hormonálne lieky, Tranexam, aby sa zabránilo dlhodobému krvácaniu. Actovegin sa často predpisuje na zlepšenie stavu placenty. Okrem toho sú na zistenie skorej trombofílie indikované pravidelné Dopplerov ultrazvuk a ďalšie vyšetrenia..

Liečba neprináša výsledky bez zmeny stravy a životného štýlu. Je nevyhnutné úplne odstrániť alkohol, potraviny s cholesterolom, prestať fajčiť, nahradiť kávu čajom obsahujúcim zázvor. Ženy by nemali užívať hormonálnu antikoncepciu. Výskytu symptómov patológie sa dá zabrániť pravidelným cvičením a masáž môže tiež pomôcť zabrániť venóznemu preťaženiu. U ľudí s chronickými ochoreniami pečene a obličiek, srdcovým zlyhaním, je nevyhnutné neustále sledovať a vykonávať odporúčania hematológa. Dlhodobé užívanie liekov vyžaduje trombofíliu s dedičnými génovými mutáciami.

Ľudové lieky

Na liečenie a liečenie trombocytofílie sa už dlho používajú ľudové liečivá. Recepty babičky prešli stáročiami testovania. Mnohé z následkov a prejavov choroby sú omnoho rýchlejšie ako opustenie komplexnej terapie s odvarmi, infúziami a tinktúrami. Ľudové liečivá sú obzvlášť dobré ako profylaxia a v prítomnosti náchylnosti k chorobe. Tu je niekoľko dobrých receptov..

Liečba štiav a liečenie tohto ochorenia sú úzko spojené. Obzvlášť užitočná šťava z hrozna a brusníc. Iba 200 ml čerstvo vylisovanej tekutiny stačí na zabezpečenie účinnej terapeutickej dávky živín. V niektorých prípadoch, keď nie je možné nájsť čerstvé brusnice, berú sušené suroviny a namiesto čaju varia.

Japonská safora - skutočný „čarodejník“, schopný riediť krv v ľudskom tele. Vezmite 200 g. semená a rovnako kvalitný alkohol. Zložky sú zmiešané, trvajú minimálne 2 týždne a nádobu sa odstraňujú z priameho slnečného žiarenia. Naraz stačí 20 kvapiek tinktúry. Odporúča sa používať 3-krát denne.

Pridajte do svojho jedálnička čo najviac cesnaku. Tento jedinečný prírodný „lekár“ rýchlo lyzuje (rozpúšťa) fibrín, ktorý slúži ako rámec na hromadenie trombotických hmôt..

Z gaštanu konského odstráňte jeho hustú pokožku. Päťdesiat gramov suroviny sa naleje pol litrom vodky. Potom postupujte rovnako ako pri príprave tinktúr z japonského šafranu.

Prevencia a predpovede

Osobitnú úlohu hrá prevencia choroby, ak je predispozícia k chorobe identifikovaná vopred. Začínajú bojovať proti patológii elimináciou rizikových faktorov: normalizujú motorickú záťaž a minimalizujú vplyv zlých návykov. Pre ženy v plodnom veku je dôležité naplánovať si tehotenstvo vopred, aby sa následne mohlo narodiť zdravé dieťa. Pôrod sa vykonáva bezpečným spôsobom, v prípade potreby sa vykoná cisársky rez. Pri predpisovaní antikoncepcie prísne sledujte dávkovanie a správny výber liekov.